Utama / Ketuat

Scleroderma: apa itu dan bagaimana merawatnya?

Apa itu - scleroderma (dermatosklerosis) - misteri penyakit, muncul secara tidak dijangka dengan latar belakang proses imunopatologi.

Dengan cepat berkembang, ia menyebabkan perubahan spesifik dalam tubuh manusia:


  1. 1) Keradangan dan pengetatan kulit;
  2. 2) Manifestasi lebam berbentuk cincin di permukaannya;
  3. 3) Penyakit tisu penghubung;
  4. 4) Menyebabkan lesi sklerotik pada sendi dan organ dalaman.

Punca Scleroderma

Penyakit ini lebih sering dimanifestasikan pada wanita dengan latar belakang gangguan fungsi saraf dan endokrin - selepas bersalin, pengguguran atau semasa menopaus. Tetapi scleroderma tidak boleh disebut penyakit wanita semata-mata, kerana bentuknya yang tersendiri dimanifestasikan pada kanak-kanak dan pada separuh manusia yang "kuat".

Dermatosklerosis - Oleh itu, penyakit yang kurang difahami, tidak mempunyai batasan manifestasi yang jelas. Selalunya pada lesi terdapat hiperhidrosis, dengan rembesan sebum yang berlebihan atau gangguan berpeluh. Dalam beberapa kes, versi berjangkit dikesan..

Dorongan untuk perkembangan penyakit ini adalah pengenalan serum dan vaksin, bentuk dos, kecederaan fizikal dan mental, penyejukan dan luka bakar. Tetapi peranan yang paling penting dalam kejadian penyakit ini ditugaskan untuk patologi autoimun sebagai akibatnya:


  • gangguan neuroendokrin;
  • proses hyalinosis sistemik;
  • gangguan homeostasis imun dan metabolik;
  • penurunan indikator imuniti sel dan humoral.
Patologi seperti itu menyebabkan:

  1. 1) Disfungsi fibroblas, dinyatakan oleh biosintesis dipercepat dan pembentukan kolagen yang tidak normal.
  2. 2) Manifestasi vaskulitis urtikaria, dinyatakan oleh penurunan aliran darah yang tajam, pergerakan darah dan limfa yang terganggu melalui kapilari dan arteriol.
  3. 3) Patologi imunopatologi dengan pembentukan kompleks imun yang berkaitan dengan inti sel, kolagen, saluran darah, otot dan endotelium, yang membawa kepada pemusnahan tisu.

Tahap perkembangan Scleroderma

Gejala Scleroderma

Scleroderma dikelaskan kepada beberapa jenis dan bentuk, bergantung kepada gejala dan kelaziman proses..

Jenis scleroderma fokus - pada lelaki, prosesnya berkembang pada kulit lingga, pada wanita dimanifestasikan oleh fokus kecil di bahagian belakang, di kawasan skapular, kulit dada dan alat kelamin, tangan terjejas dan merebak ke seluruh badan dalam bentuk bintik-bintik dan plak.

Oleh itu, jenis fokus scleroderma dikelaskan kepada bentuk plak dan bentuk fokus kecil. Gejala yang nyata seperti:


  • pembengkakan kulit dengan pembentukan plak;
  • anjing laut menyebabkan tidak bergerak kulit;
  • mengurangkan kepekaannya.
Keistimewaan yang tersendiri adalah jarak dari bintik-bintik dan plak serta berlakunya atrofi di tempatnya, dinyatakan oleh bintik-bintik putih.

Bentuk plak jenis fokus scleroderma, pada gilirannya, mempunyai tiga bentuk manifestasi - terhad, meluas dan seperti jalur.

1) Bentuk terhad scleroderma memanifestasikan dirinya di mana-mana bahagian badan, kecuali kepala, dicirikan oleh tiga peringkat perkembangan - mulanya bintik-bintik ungu dengan pelbagai saiz terbentuk, tanpa menampakkan diri dengan sensasi khas. Kemudian, meterai berbentuk plak terbentuk di tengah-tengah tempat. Halo ungu pucat kelihatan sepanjang kontur tempat. Kehadirannya menunjukkan perkembangan penyakit ini. Pada peringkat terakhir, atrofi tisu berlaku di tapak plak.

2) Bentuk biasa atau meresap - perkembangan scleroderma secara beransur-ansur dapat menempati kawasan di badan. Ia diperhatikan:


  • ketegangan kulit
  • bengkak muka, tangan dan kaki;
  • scleroderma kulit berlaku;
  • pematerian dengan tisu yang mendasari menyebabkan pergerakan artikular terhad;
  • jari di tangan dibengkokkan, bentuk semburan ulseratif pada hujungnya.
  • dalam proses kebas pada kulit, pergerakan otot muka, leher, dada terhad, pernafasan sukar
  • lelaki perlahan tetapi pasti berubah menjadi mumia yang masih hidup.
3) Skleroderma berbentuk jalur atau linear - bentuk penyakit yang jarang berlaku. Ia memukau wanita yang sangat muda. Ia dilokalisasikan pada anggota badan. Atrofi mempengaruhi lapisan tisu, sendi dan tulang, otot yang lebih dalam. Mobiliti kawasan yang terjejas adalah terhad. Parut saber terbentuk ketika dermatosklerosis melewati kulit kepala ke dahi.

Gejala skleroderma sistemik

Skleroderma jenis sistemik dan menyebar - pembentukan dermatosklerosis sistemik biasanya disebabkan oleh situasi tekanan, kecederaan, selesema, herpes atau herpes zoster.

Tanda-tanda tidak spesifik dalam tempoh interkubasi ditunjukkan:


  • sakit di kepala, otot, dan sendi;
  • menggigil dan demam;
  • insomnia dan keletihan yang teruk;
  • setiap muka, tangan dan kaki menjadi pucat dan sejuk.
Permulaan scleroderma sistemik dicirikan oleh gejala berikut:

  • kekejangan vaskular;
  • sianosis dan rasa sejuk;
  • mati rasa dan pergerakan terhad sendi tangan;
  • mengetatkan dan menegangkan kulit pada jari;
  • kulit menjadi coklat;
  • manifestasi onychogryphosis dinyatakan oleh penurunan keringat, kering dan kulit retak. Jari dikunci bengkok.
Proses kerosakan bermula dengan muka dan tangan, secara beransur-ansur merebak, sampai ke anggota badan. Warna kulit memperoleh warna yang lilin, garis rambut yang gebu di badan rontok. Seorang lelaki berubah menjadi mumia, memperoleh jari runcing yang ditutup dengan kulit nipis yang menebal.

Akibat pematerian kulit yang ketat dengan otot dan tendon, pergerakan artikular sukar. Tendon lentur dan kontraktur spastik berkembang.

Proses sklerotik dan atropik yang menyebabkan perubahan pada tisu subkutan, pada otot muka dan kulit adalah penyebab perubahan distrofi pada wajah, dinyatakan:


  • hidung mancung,
  • penyempitan mulut;
  • pipi terkulai dan bibir menipis;
  • kekurangan ekspresi wajah dan warna gangsa pada wajah;
  • kerosakan pada selaput lendir mulut dan lidah, degenerasi pangkal gusi.
Pada masa yang sama, proses yang mempengaruhi sistem saluran darah dan jantung, sistem gastrointestinal, kelenjar endokrin, buah pinggang, otot sendi dan tulang dapat berkembang.

Bentuk akrosklerotik jenis sistemik tidak jauh berbeza dengan gejala di atas. Manifestasi klinikal ciri scleroderma sistemik - sclerodactyly dilengkapi dengan manifestasi kalsifikasi - pemendapan garam kalsium pada kulit dan telangiektasia yang terjejas, peningkatan kapilari vaskular, dalam bentuk "jaring dan asterisk" vaskular.

Dengan bentuk ini, perkembangan penyakit berlangsung dengan perlahan, prosesnya dapat menjadi bentuk yang meresap. Kemungkinan gangguan patologi organ dalaman, khususnya penyempitan esofagus.

Bentuk juvana jenis sistemik adalah ciri:


  • perubahan kulit fibrotik sklerotik;
  • kekejangan saluran darah;
  • pelanggaran fungsi sistem muskuloskeletal;
  • penurunan berat badan yang kuat;
  • disertai dengan keletihan, kelemahan, demam dan demam yang cepat
Bentuk ini tidak hanya membawa kepada kecacatan kosmetik, tetapi juga kecacatan..

Rawatan scleroderma

Kemungkinan ubat dalam memerangi dermatosklerosis adalah terhad. Fokus utama dalam rawatan scleroderma adalah penghapusan atau pengurangan gejala..

Program individu dari satu set latihan untuk latihan fisioterapi untuk pengembangan motilitas artikular sedang dikembangkan. Untuk tujuan yang sama, urutan terapeutik dan pelbagai kaedah terapi pekerjaan ditetapkan. Disyorkan:


  • mandian lumpur dan parafin;
  • pada anggota badan yang terjejas - prosedur elektroforesis dan plasmapheresis;
  • arus diadynamic dan ultrasound.
Sebagai terapi ubat ditugaskan:

  • ubat-ubatan yang menghalang fibrosis pada tisu penghubung;
  • enzim yang memecah segel yang sudah terbentuk;
  • ubat anti-radang dan pemulihan;
  • terapi vitamin dan terapi vasoaktif;
  • antibiotik.
Pengubatan sendiri dengan penyakit serius tidak wajar. Sekiranya anda tidak mahu berubah menjadi mumia, dapatkan bantuan doktor yang berkelayakan. Dan lebih cepat semakin baik.

Doktor mana yang harus saya hubungi untuk mendapatkan rawatan?

Sekiranya, setelah membaca artikel itu, anda menganggap bahawa anda mempunyai gejala ciri penyakit ini, maka anda harus mendapatkan nasihat doktor kulit.

Scleroderma - bentuk, gejala (bintik), foto, rawatan dan ubat-ubatan

Scleroderma, atau "pengerasan kulit"

Topik artikel kami hari ini adalah scleroderma. Ia tergolong dalam "penyakit tisu penghubung besar" dan oleh itu disebut sistemik. Biasanya penyakit ini, atau, seperti yang dikatakan oleh para doktor, "kategori nosologi", atau "nosologi" yang lebih sederhana, dikaitkan dengan penyakit seperti lupus eritematosus sistemik, dermatomiositis, atau rheumatoid arthritis dalam buku teks reumatologi. Mereka bersatu dengan kekalahan yang sistematik. Sebelum membicarakannya - scleroderma, dan cara mengatasinya, anda perlu mengatakan beberapa perkataan mengenai penyakit sistemik.

Sekiranya anda membuka buku teks penyakit dalaman, maka anda tidak akan menemui patologi di atas, dan mungkin hanya dalam panduan multivolume anda akan menemui bahagian "penyakit reumatik". Masalahnya ialah penyakit dalaman dikaji oleh penyakit organ-organ dalaman tertentu. Dan penyakit reumatik, pertama sekali, mempengaruhi tisu penghubung - ligamen, tendon, sendi, akhirnya, formasi longgar di mana kapal berbaring.

Semua ini adalah pelbagai jenis tisu penghubung, yang tentu saja terdapat pada sendi sistem muskuloskeletal - pada sendi, tetapi juga terdapat pada "kerangka" organ dalaman, dan juga pada kulit.

Semua gabungan tisu penghubung yang tersebar di seluruh badan membentuk "sistem". Adalah mustahil untuk menunjukkan organ tertentu di dalamnya, kerana seluruh organisma menderita. Dan scleroderma merujuk kepada penyakit seperti itu..

Ia harus dirawat oleh doktor - pakar rheumatologi, atau pakar penyakit seperti itu. Tetapi ini sama sekali tidak bermaksud bahawa organ dalaman tetap di pinggir jalan: kerana banyak penyakit sistemik, cepat atau lambat mereka terlibat dalam proses patologi. Bagaimana sains moden mentakrifkan scleroderma?

Navigasi halaman pantas

Scleroderma - apa itu?

foto kulit scleroderma

Apa ini? Skleroderma sistemik adalah penderitaan tisu penghubung dan kulit yang tersebar, di mana saluran darah (terutamanya kapilari), sistem muskuloskeletal (sendi), dan beberapa organ dalaman juga terjejas. Dalam kes ini, lesi kulit khas berlaku, yang berlaku akibat:

  1. Pelanggaran peredaran mikro kapilari;
  2. Lata lata autoimun (bertujuan untuk tisu sendiri);
  3. Fibrosis biasa atau umum.

scleroderma foto bintik dan parut pada kulit

Dengan penyakit ini, klinik yang cukup terang muncul, oleh itu, SJS (atau scleroderma sistemik) bukan hanya merupakan ciri khas penyakit autoimun, tetapi juga memimpin seluruh kumpulan "patologi scleroderma". Ia juga merangkumi penyakit seperti:

  • luka kulit scleroderma fokus, atau terhad;
  • fasciitis alahan eosinofilik meresap;
  • scleroderma bushke;
  • fibrosis multifokal, atau multisenter;
  • beberapa pseudoscleroderma (sindrom seperti scleroderma).

Menurut ICD - 10, scleroderma dikodkan sebagai M-34, kumpulan sklerosis sistemik, bahagian tisu penghubung.

Berapa kerap lesi menarik ini berlaku, dan apa yang menyebabkannya?

Punca scleroderma

Penyakit scleroderma agak biasa, dan peningkatan pengedarannya sangat berbeza: di wilayah yang berbeza dari 4 hingga 20 kes per juta orang per tahun.

Ini bermaksud bahawa di sebuah bandar dengan populasi satu juta orang setiap tahun ini jumlah kes baru dicatat, dan kejadiannya adalah sekitar 25 orang per 100 ribu penduduk. Ini bermakna di bandar yang sama kira-kira 250 orang akan menjalani diagnosis ini (bergantung kepada diagnosis yang sangat baik).

Pada dasarnya, kadar kejadian puncak jatuh pada usia bekerja: dari 30 hingga 50 tahun. Punca penyakit ini masih belum diketahui. Terdapat kes keluarga, ada kaitan antara penyakit dan sistem antigenik histocompatibility. Peranan virus dalam perkembangan penyakit, kemunculannya di kawasan perindustrian dan perindustrian yang tidak baik (aerosol silikon, debu industri) dibincangkan.

  • Kesan racun perosak, produk penyulingan minyak, dan ubat-ubatan tertentu, seperti bleomycin, dalam kejadian SJS telah terbukti..

Sekiranya kita bercakap mengenai patogenesis, atau perkembangan penyakit, maka sangat kompleks dan tidak difahami sepenuhnya. Ini mungkin keradangan pelbagai peringkat dan rentas yang paling kompleks, dengan penyertaan banyak kaitan alergi dan imuniti. Kapal terjejas, terdapat penebalan dindingnya, bentuk trombosis.

Hasil utama ini adalah berlakunya iskemia tisu kronik, yang menyebabkan peningkatan sintesis tisu berserabut dan kolagen - protein tisu penghubung dalam jumlah yang terlalu besar. Dalam bentuk apa ia dicatatkan, dan gejala SJS apa yang berlaku pada pesakit?

Bentuk scleroderma pada orang dewasa dan kanak-kanak

Oleh kerana gambaran penyakit ini sangat pelbagai, bentuk skleroderma pada manusia juga banyak. Ahli reumatologi membezakan jenis penyakit berikut pada orang dewasa dan kanak-kanak:

  • Dleruse scleroderma (mempengaruhi keseluruhan tisu penghubung).

Sepanjang tahun, kulit lengan, kaki, muka, badan terjejas, kegagalan peredaran kapilari berkembang (sindrom Raynaud). Kerosakan awal pada organ dalaman (paru-paru, ginjal, jantung).

  • Skleroderma terhad (terhad)

Skleroderma terhad sering dimanifestasikan oleh sindrom Raynaud, "diambil secara terpisah" yang sudah lama wujud, dan kulit biasanya terkena pada muka, kaki dan tangan, dan badan bebas. Dari patologi organ dalaman - lesi saluran gastrointestinal (contohnya, esofagus) berkembang, hipertensi paru muncul.

  • Bentuk silang. Dalam kes ini, gejala SSD digabungkan dengan tanda-tanda lesi sistemik yang lain, misalnya, rheumatoid arthritis;
  • Kerosakan pada organ dalaman. Ini adalah bentuk visceral atau atipikal. Tidak ada gejala kulit dengannya. Terdapat sindrom Raynaud, dan kerosakan organ progresif (fibrosis jantung, kemunculan gejala ginjal scleroderma);
  • Skleroderma juvana. Sebenarnya, ini adalah scleroderma pada kanak-kanak. Muncul sebelum usia 16 tahun, kulit sering terkena, seperti pada jenis fokus. Sejak awal adalah awal, ada kemungkinan pengembangan pelbagai kontraktur yang menyebabkan kecacatan, dan munculnya anomali dalam pengembangan lengan dan kaki.

Para penyelidik juga menyoroti jenis scleroderma yang disebabkan khas, yang berkembang setelah terdedah kepada faktor persekitaran, dan juga prescleroderma, yang tidak lebih daripada sindrom Raynaud yang terpisah dan terpisah dengan aliran darah kapilari yang merosot dan manifestasi keradangan imun..

Gejala skleroderma sistemik

Nama "scleroderma" itu sendiri diterjemahkan sebagai kulit "lebat" (atau "keras"). Selalunya penyakit ini bermula dengan munculnya edema padat pada kulit, dengan pengerasannya, dan munculnya bintik-bintik hiperpigmentasi. Artritis berlaku, atau kerosakan pada sendi, berat badan menurun, dan demam muncul. Dengan bentuk meresap, organ dalaman terlibat lebih awal.

Penglibatan kulit

Luka kulit pada penyakit ini adalah yang paling khas, mereka memberi nama keseluruhan penyakit ini. Gejala yang muncul pada kulit malah mengubah penampilan pesakit. Secara konsisten, misalnya, di wajah, terdapat edema yang padat, penyembuhan (induksi), atrofi tisu, bintik-bintik dengan scleroderma.

Wajah menyerupai topeng, kerutan "dompet-tali" di sekitar mulut adalah ciri. Terdapat ketegangan kulit, kebotakan mungkin. Urat labah-labah muncul di kulit.

Fenomena sclerodactyly adalah ciri - kulit tangan juga membengkak dan menebal, jarak pergerakan menurun, kontraksi berlaku. Kerana pembengkakan jari yang padat, mereka menjadi seperti "sosej". Penampilan wajah pesakit yang seperti topeng ini dengan jari "seperti sosej" sering memungkinkan diagnosis awal yang tepat dibuat..

  • Kadang-kadang terdapat bentuk linear SSD, di mana bekas luka seperti saber, jalur seperti parut muncul.

Lesi vaskular sangat biasa, terutamanya dengan peredaran mikro yang terganggu. Krisis vaskular awal berlaku, di mana jari dan jari kaki menjadi mati rasa dan pucat, terutama dalam cuaca sejuk dan semasa kegembiraan. Perkembangan keradangan di kapilari dan iskemia yang teruk membawa kepada bisul dan parut di hujung jari, seperti "gigitan tikus", kadang-kadang dengan perkembangan gangren.

Juga di pelbagai bahagian badan terdapat ulser trofik, misalnya, di atas sendi, di pergelangan kaki, dan bahkan di aurikel.

Mengenai kerosakan pada organ dalaman

Dengan SSD, tulang dan sendi juga terjejas, dan kemusnahan phalanges terminal (osteolisis) berlaku. Organ yang terlibat dalam saluran gastrointestinal: dengan esofagitis (keradangan esofagus) terdapat pedih ulu hati yang berterusan, "benjolan" di belakang sternum, terdapat refluks gastroesofagus, iaitu, refluks jus gastrik ke dalam esofagus.

Penyebab kematian pertama di SJS adalah kerosakan paru-paru progresif. Dengan SSD, alveolitis fibrosis berkembang. Terdapat artikel berasingan mengenai dia di mana kerosakan pada tisu penghubung dijelaskan dengan baik. Hipertensi paru juga berlaku, kegagalan jantung ventrikel kanan, jantung paru akut berkembang..

Selalunya penyebab kematian adalah trombosis paru, atau emboli paru - kerana keradangan imun menyebabkan trombosis meresap intravaskular.

Dengan kerosakan jantung, fibrosis miokardium teruk berlaku. Ini menyebabkan fungsi kontraktil terganggu, terdapat kegagalan jantung, gangguan irama jantung. Pelbagai jenis perikarditis dan endokarditis berkembang, risiko tinggi trombosis koronari dengan perkembangan serangan jantung, termasuk berulang.

Bagi kerosakan buah pinggang, mereka terjejas dalam 20% kes, dan boleh terjadi baik tersembunyi (pendam) dan menyebabkan kematian pesakit kerana perkembangan gagal ginjal yang cepat, dan dengan latar belakang tekanan darah normal.

Kursus penyakit ini

Menurut senarai penyetempatan di atas, 3 peringkat penyakit ini dibezakan:

  1. Pada peringkat pertama scleroderma, tidak diketahui apakah prosesnya akan digeneralisasikan atau akan tetap terhad. Oleh itu, jika tidak ada lebih dari 3 penyetempatan, maka 1 tahap ditetapkan;
  2. Pada peringkat 2 scleroderma, kita boleh bercakap mengenai lesi sistemik;
  3. Tahap 3 dicirikan oleh penglibatan organ dalaman, dengan perkembangan tanda-tanda kegagalan (jantung, paru, ginjal).

Rawatan scleroderma pada orang dewasa dan kanak-kanak, ubat-ubatan

Rawatan scleroderma adalah masalah serius, menyerupai simpul besar di ruangan gelap, dari mana berpuluh-puluh petua muncul. Masih belum ada ubat, kaedah atau kaedah rawatan yang menyembuhkan secara radikal. Sebab-sebabnya juga tidak jelas, oleh itu, hanya rawatan patogenetik yang tersedia, begitu juga dengan gejala.

Tugas pertama adalah melambatkan gangguan vaskular, trombosis dan iskemia, kemudian, jika boleh, memperlambat fibrosis dan kerosakan pada organ dalaman. Peranan penting dalam melambatkan proses ini dimainkan oleh kaedah rawatan bukan ubat:

  • pengurangan beban (fizikal dan psiko-emosi);
  • menghilangkan kesan getaran dan sejuk, tempoh pendedahan kepada cahaya matahari;
  • mengurangkan faktor traumatik vaskular: anda perlu berhenti merokok, berhenti minum kopi, dan ubat-ubatan yang menyempitkan saluran darah (contohnya, titisan hidung).

Terapi ubat bertujuan menghentikan sindrom Raynaud dan memulihkan peredaran mikro.

Inhibitor ACE, penyekat saluran kalsium (Nifedipine) ditetapkan. Ubat ini mencegah vasospasme. Dengan sindrom Raynaud yang dikembangkan, "Vazaprostan" digunakan, yang ditunjukkan untuk bisul dan nekrosis. Ia juga boleh memberi kesan sistemik..

Juga digunakan adalah vasadilator, agen antiplatelet (Curantil, Trental). Pesakit disarankan untuk menggunakan heparin, fraxiparin dan pecahan berat molekul rendah yang lain..

Juga dalam rawatan pelbagai jenis penggunaan scleroderma:

  • NSAID standard (untuk mengurangkan kesakitan artritis dan melegakan demam);
  • Hormon glukokortikosteroid dengan luka kulit meresap. Oleh itu, rawatan scleroderma fokal dengan hormon tidak dijalankan;
  • Cytostatics (siklofosfamid), metotreksat. Ia digunakan dalam pengembangan awal alveolitis, digabungkan dengan D - penisilinamin. Rawatan ini dijelaskan dalam artikel mengenai alveolitis fibrosis;
  • Pemindahan sel stem. Ia boleh memberikan kesan yang luar biasa, tetapi memerlukan pemilihan penderma yang rumit dan kesulitan besar;
  • Menjalankan terapi antifibrotik (D - penisilinamin, "Cuprenil"). Kesannya dikaitkan dengan penghambatan sintesis kolagen.

Dalam kes lanjut, kaedah rawatan pembedahan juga digunakan. Sudah tentu, mereka tidak merawat scleroderma, tetapi mereka membantu mengembalikan pergerakan dalam keadaan kontraktur, dengan gangguan berterusan perjalanan makanan melalui kerongkongan, dengan perkembangan kegagalan buah pinggang - maka kadang-kadang terdapat petunjuk untuk pemindahan buah pinggang.

Juga, dengan bantuan campur tangan pembedahan, amputasi jari dilakukan dengan perkembangan gangren, simpatektomi dilakukan untuk mencegah perkembangan vasospasme.

Dengan bentuk meresap dan perkembangan penyakit yang cepat, kaedah detoksifikasi ekstrasorporeal, seperti plasmapheresis, digunakan. Tugasnya adalah membersihkan darah dari kompleks imun yang beredar dan antibodi yang dapat menyumbang kepada generalisasi proses.

Ramalan

Scleroderma adalah penyakit yang serius. Di dunia terdapat lebih dari 10 kajian di mana lebih daripada 2000 pesakit mengambil bahagian. Kelangsungan hidup lima tahun rata-rata 68%. Sekiranya bentuk penyebaran mulai berkembang dengan cepat, terutama pada usia lebih dari 45 tahun, penunjuk ini menurun menjadi 33%.

Dengan kata lain, hanya satu daripada tiga pesakit yang dapat hidup 5 tahun, dan jika penyakit ini sudah berkembang dengan latar belakang penyakit paru-paru kronik, kerosakan ginjal, anemia, maka kadar kelangsungan hidup, walaupun semua jenis rawatan, akan lebih rendah.

Skleroderma sistemik

Skleroderma sistemik (SJS) adalah penyakit autoimun tisu penghubung, manifestasi utamanya berkaitan dengan iskemia dan fibrosis organ dan tisu. Kejadian SJS adalah kira-kira 20 orang setiap 1 juta setahun. Di kalangan pesakit, wanita mendominasi

Skleroderma sistemik (SJS) adalah penyakit autoimun tisu penghubung, manifestasi utamanya berkaitan dengan iskemia dan fibrosis organ dan tisu. Kejadian SJS adalah kira-kira 20 orang setiap 1 juta setahun. Di antara pesakit, wanita mendominasi (nisbah anggaran wanita dan lelaki adalah 6: 1). Kejadian puncak berlaku dalam 4-6 dekad kehidupan.

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa SSD berkembang di bawah pengaruh faktor eksogen tertentu pada orang dengan gangguan genetik tertentu. Faktor eksogen yang boleh mendorong perkembangan SJS termasuk retrovirus (terutamanya sitomegalovirus), debu kuarza dan arang batu, pelarut organik, vinil klorida, beberapa ubat (bleomycin dan beberapa ubat lain yang digunakan untuk kemoterapi). Patogenesis SJS adalah gabungan banyak faktor, di antaranya peranan utamanya dimainkan oleh pengaktifan imun, kerosakan pada endotelium vaskular dan peningkatan fungsi sintetik fibroblas. Keterukan setiap faktor patogenesis ini berbeza pada setiap pesakit.

Sebagai penyakit sistemik, SJS dicirikan oleh kerosakan serentak pada kulit, saluran darah, sistem muskuloskeletal dan organ dalaman, termasuk jantung, paru-paru, ginjal dan saluran gastrousus. Dalam debut SJS sebelum munculnya tanda-tanda penyakit tertentu, manifestasi perlembagaan sering diperhatikan: penurunan berat badan, demam kelas rendah, kelemahan.

Tanda awal ciri SJS adalah sindrom Raynaud (SR) - episod sementara kekejangan saluran kulit kulit di bahagian bawah dan arteri digital di bawah pengaruh tekanan sejuk atau emosi. Secara klinikal, SR ditunjukkan oleh kawasan perubahan warna jari tangan yang jelas. Pada awal serangan vasospasme, jari-jari tangan memperoleh warna pucat, yang dalam beberapa menit berubah menjadi rona kebiruan-ungu. Selepas penyembuhan kekejangan dan pemulihan aliran darah, hiperemia reaktif berlaku dan kulit menjadi merah jambu. Pada sesetengah pesakit, serangan vasospasme disertai dengan perasaan membeku tangan, mati rasa atau paresthesia. Pada fasa hiperemia reaktif, pesakit mungkin merasa sakit di jari tangan. Pada peringkat awal penyakit, gejala ini dapat dilihat pada phalanx distal pada satu atau lebih jari tangan. Pada masa akan datang, kawasan yang terjejas meluas ke semua jari tangan dan, mungkin, kaki, sementara ibu jari biasanya tetap utuh. Saluran kulit wajah dan kawasan lain juga boleh menjadi vasospasme. Dalam kes ini, perubahan ciri warna ujung hidung, bibir dan aurikel, di atas sendi lutut diperhatikan. Pada beberapa pesakit, saluran lidah juga terlibat dalam proses ini, yang dimanifestasikan oleh disarthria semasa serangan vasospasme.

Keamatan SR berbeza pada pesakit yang berlainan dan pada orang yang sama pada masa yang berlainan dalam setahun (lebih sengit pada musim sejuk berbanding musim panas). Perubahan warna kulit tiga fasa (pemutihan - biru - merah - merah) tidak dikesan dalam semua kes: pada sesetengah pesakit, perubahan warna dua fasa atau fasa tunggal diperhatikan. Bergantung pada jumlah fasa, perubahan warna kulit menghasilkan SR tiga fasa, dua fasa dan satu fasa.

Gejala SR seperti perasaan membeku di hujung kaki, mati rasa dan kesemutan dapat dilihat pada penyakit saluran periferal, disertai dengan penurunan aliran darah dan iskemia. Di SR, berbeza dengan penyakit vaskular periferal, gejala ini diperhatikan hanya semasa vasospasme dan hilang sepenuhnya setelah pemulihan aliran darah awal.

Tanda SJS yang paling spesifik adalah lesi kulit dalam bentuk penebalan dan penebalan, yang diperhatikan pada sebahagian besar pesakit SJS. Keterukan dan kelaziman pengetatan kulit berbeza-beza pada setiap pesakit, tetapi pengetatan kulit di SJS selalu bermula dengan jari-jari tangan, dan pada masa akan datang ia dapat merebak ke anggota badan dan batang yang berdekatan. Seiring dengan jari-jari tangan, sering kali kerosakan pada kulit wajah diperhatikan, akibatnya lipatan nasolabial dan frontal dilancarkan, sempadan merah bibir menipis, di mana kerutan radial muncul, bukaan mulut menurun (gejala kantong). Dengan tindak lanjut yang berpanjangan, tahap lesi kulit diperhatikan: edema, lekapan, atrofi. Pengetatan kulit cenderung berkembang pada 3-5 tahun pertama penyakit. Pada peringkat akhir penyakit ini, kulit menjadi kurang lebat dan penutupnya hanya tinggal di jari tangan.

Selalunya tanda SSD adalah hiperpigmentasi, terhad atau meresap, dengan kawasan hipo- atau depigmentasi ("garam dengan lada"). Gejala ciri adalah bisul digital iskemik (dinamakan demikian kerana penyetempatan khas pada falang distal tangan), yang boleh menyakitkan dengan tajam, dicirikan oleh keparahan semasa rawatan dan perjalanan yang berulang. Luka kulit ulseratif juga diperhatikan di kawasan lain yang terdedah kepada tekanan mekanikal: di atas sendi siku dan lutut, di pergelangan kaki dan tumit. Akibat kelainan iskemia, bekas luka digital muncul, kawasan atrofi kulit yang berbintik-bintik ("gigitan tikus"). Parut digital juga boleh berlaku setelah penyembuhan bisul digital. Oleh kerana atrofi folikel rambut, peluh dan kelenjar sebum, kulit di tempat pemadatan menjadi kering dan kasar, ia kehilangan rambutnya. Teleangiectasias dengan penyetempatan khas pada jari tangan dan wajah, termasuk di bibir, adalah tanda penyakit ini. Kalsifikasi subkutan bersaiz kecil biasanya muncul pada peringkat akhir penyakit di kawasan yang sering terdedah kepada mikrotrauma. Kalsifikasi biasanya tidak menyakitkan, tetapi boleh menyebabkan keradangan tempatan dan terbuka dengan pembebasan dadih.

Arthralgia dan kekakuan pagi adalah manifestasi SJS yang kerap, terutama pada peringkat awal penyakit, tetapi arthritis dikesan pada sebilangan kecil pesakit. Akibat pengetatan kulit jari, kontraksi lenturan sendi kecil tangan berkembang, dan dengan pengetatan kulit yang meluas, pada sendi besar. Kadang-kadang polyarthritis boleh menyerupai kerosakan sendi pada rheumatoid arthritis (RA), tetapi tidak seperti yang terakhir, ia dicirikan oleh dominasi perubahan periartikular berserabut. Tenosynovitis boleh menyebabkan sindrom karpal terowong dan pelik, ditentukan oleh palpasi dengan pergerakan sikat aktif, gejala geseran tendon dari lengan bawah. Hasil dari iskemia adalah osteolisis phalanges kuku, yang ditunjukkan dengan pemendekan dan ubah bentuk jari. Dalam beberapa kes, osteolisis tulang radial dan ulnar distal dan proses cabang rahang bawah diperhatikan.

Lesi otot boleh menyebabkan perkembangan manifestasi klinikal miopati keradangan (kelemahan otot proksimal, peningkatan kreatin kinase, perubahan ciri dalam elektromiografi dan biopsi otot). Bentuk kerosakan otot yang lebih biasa di SJS adalah miopati berserat non-radang dan tidak progresif..

Kerosakan pada saluran gastrointestinal (GIT) berkembang pada 90% pesakit dengan SJS dan secara klinikal nyata pada separuh daripadanya. Disfungsi esofagus distal - manifestasi kerosakan gastrointestinal yang paling biasa - diperhatikan pada 80-90% pesakit dan sering berfungsi sebagai salah satu gejala pertama penyakit ini. Penglibatan esofagus ditunjukkan oleh disfagia, pedih ulu hati yang berterusan, yang semakin meningkat setelah makan. Disfagia boleh menjadi akibat hipotensi dan ketegangan esofagus. Kaedah yang paling sensitif untuk mengesan hipotensi esofagus adalah manometri. Dengan SSD, penurunan amplitud gelombang peristaltik dan tekanan sfinkter esofagus bawah diperhatikan. Hipotensi esofagus ditunjukkan oleh pengembangan lumen dan peningkatan masa berlalunya jisim barium melalui esofagus semasa pemeriksaan sinar-x. Esofagitis kronik sering disulitkan oleh kerosakan erosif pada membran mukus esofagus. Dengan pemeriksaan endoskopi, mungkin untuk mengesan metaplasia Barett. Melambatkan pengosongan makanan dari perut juga memperburuk kesan refluks, sering menyebabkan mual dan muntah. Kerosakan pada perut dan duodenum ditunjukkan oleh sakit perut, perut kembung. Kekalahan usus kecil selalunya tidak simptomatik, tetapi dengan perubahan yang ketara, sindrom malapsorpsi berkembang dengan cirit-birit, perut kembung dan penurunan berat badan, serta berlakunya halangan pseudo. Hasil kerosakan pada usus besar adalah sembelit dan kegagalan sfinkter dubur.

Kerosakan paru-paru berkembang pada lebih daripada 70% pesakit dengan SJS dan ditunjukkan dalam dua varian klinikal dan morfologi: fibrosis paru interstisial dan hipertensi paru (primer atau sekunder). Fibrosis paru berkembang pada peringkat awal SJS pada kebanyakan pesakit dan biasanya terhad pada bahagian basal (pneumofibrosis basal). Pada beberapa pesakit, fibrosis paru adalah perkara biasa, yang menyebabkan penurunan volume paru yang ketara, perkembangan kegagalan pernafasan yang teruk dan alveolitis fibrosis. Kedua-dua fibrosis paru-paru dan hipertensi paru ditunjukkan dengan meningkatkan sesak nafas dan batuk tidak produktif yang berterusan. Kaedah yang sangat sensitif untuk mengesan fibrosis paru adalah tomografi yang dikira dengan resolusi tinggi. Pada peringkat awal, eksudatif fibrosis paru, perubahan pada jenis kaca frosted ditentukan, dan pada tahap berserat akhir, perubahan pada jenis retikular dikesan. Pemeriksaan sinar-X menentukan perubahan pada corak paru kerana perubahan fibrotik interstisial pada bahagian basal dan parapleural paru-paru. Kajian fungsi pernafasan luaran menunjukkan penurunan terpencil dalam kapasiti vital paksa paru-paru, iaitu jenis gangguan yang terhad, yang disertai dengan penurunan kapasiti penyebaran paru-paru akibat penebalan septa interalveolar. Fenomena auskultasi ciri pada fibrosis paru adalah krepitasi, terdengar pada inspirasi dan menyerupai selofan.

Hipertensi paru dikesan pada kira-kira 10% pesakit dan mungkin primer atau sekunder. Hipertensi paru primer berkembang pada peringkat akhir penyakit (selepas 10-15 tahun) tanpa tanda klinikal dan instrumental fibrosis paru-paru yang teruk. Hipertensi paru sekunder dikaitkan dengan fibrosis paru-paru yang teruk, muncul pada tahun-tahun awal penyakit ini dan berbeza dengan yang utama dalam genesisnya. Satu-satunya keluhan pesakit adalah sesak nafas, keparahannya berkaitan dengan tahap peningkatan tekanan pada arteri pulmonari. Walau bagaimanapun, pada kira-kira 1/3 pesakit, hipertensi paru tidak simptomatik, terutama pada peringkat awal. Ekokardiografi adalah kaedah penyaringan untuk mengesan hipertensi paru. Kaedah yang boleh dipercayai untuk mendiagnosis hipertensi pulmonari adalah dengan melakukan kateterisasi jantung kanan dan mengukur tekanan pada arteri pulmonari. Kehadiran hipertensi paru ditunjukkan oleh penurunan kapasiti penyebaran paru-paru dengan kapasiti vital paksa paru-paru yang tidak berubah, iaitu, jika tidak ada gangguan yang membatasi. Pada ECG, tanda-tanda kelebihan jantung kanan dikesan. Apabila x-ray dada menunjukkan pengembangan arteri pulmonari dan kelemahan komponen vaskular pada corak pulmonari. Dalam kes-kes yang jarang berlaku pada pengembangan pleurisy pada pesakit dengan SJS, sakit pernafasan diperhatikan, kadang-kadang terdengar bunyi geseran pleura terdengar. Pada masa ini, kerosakan paru-paru bertindak sebagai penyebab utama kematian di SJS..

Tanda-tanda klinikal kerosakan jantung dalam bentuk disfungsi ventrikel kiri, konduksi dan irama yang terganggu, perikarditis pelekat atau eksudatif dengan kajian yang disasarkan dikesan pada kebanyakan pesakit. Pada kira-kira 10% pesakit, fibrosis miokard fokus ditentukan pada EKG, yang tidak berkaitan dengan penyakit koronari dan merupakan akibat dari vasospasme kapal kecil (yang disebut sindrom Raynaud visceral). Pada ECG, tanda-tanda iskemia fokus juga dapat ditentukan, yang berlanjutan dan sering terjadi tanpa gejala klinikal. Lesi jantung dimanifestasikan oleh aduan ketidakselesaan atau sakit kusam yang berpanjangan di kawasan prekordial, berdebar-debar dan aritmia. Tanda-tanda miokarditis diperhatikan hampir secara eksklusif pada pesakit dengan gejala polimitosit. Kegagalan jantung jarang berkembang, dicirikan oleh terapi tahan api dan prognosis yang buruk. Endokarditis dengan pembentukan kecacatan jantung adalah manifestasi kerosakan jantung yang jarang berlaku. Bersama dengan kerosakan paru-paru, kerosakan jantung menduduki tempat yang signifikan dalam struktur kematian pesakit dengan SJS..

Penyakit ginjal dalam bentuk scleroderma akut pada populasi Eropah berlaku pada 4-5% pesakit. Manifestasi ciri ginjal scleroderma adalah perkembangan mendadak dan perkembangan cepat kegagalan buah pinggang oligouric, hipertensi malignan dengan tahap renin, trombositopenia dan anemia hemolitik mikroangiopatik yang tinggi. Lesi jenis ini biasanya berkembang pada lima tahun pertama penyakit. Nefropati laten lebih biasa, ditunjukkan dengan pelanggaran fungsi kepekatan buah pinggang, proteinuria sederhana dan penurunan rizab fungsi ginjal. Dalam kajian morfologi, kerosakan buah pinggang dikesan pada lebih daripada 80% pesakit dan dicirikan terutamanya oleh perubahan pada saluran ginjal. Pada kira-kira 10% pesakit, krisis ginjal berkembang dengan latar belakang tekanan darah normal. Baru-baru ini, penerangan mengenai kes nefropati normotensif yang berkaitan dengan antibodi sitoplasma antineutrofilik yang disebabkan oleh D-penicillamine. Walaupun berjaya dalam rawatan penyakit ini, ginjal scleroderma akut tetap menjadi komplikasi SJS yang berpotensi membawa maut, yang dicirikan oleh kematian yang tinggi (hingga 50% pada tahun pertama).

Kekalahan sistem saraf menampakkan diri pada pesakit dengan sindrom SJS terutamanya polyneuritic, yang boleh dikaitkan dengan fenomena Raynaud atau kerosakan utama pada saraf periferal. Pada 10% pesakit, neuropati deria trigeminal diperhatikan, yang dimanifestasikan oleh kebas muka satu atau dua sisi, sering kali digabungkan dengan rasa sakit atau paresthesia. Dalam kes yang jarang berlaku, kerosakan pada saraf muka, glossopharyngeal atau pendengaran berlaku. Dengan pengetatan kulit lengan bawah yang teruk, sindrom karpal terowong sering berkembang.

Manifestasi umum lain dari SJS termasuk sindrom Sjögren (20%) dan kerosakan tiroid (tiroiditis Hashimoto atau tiroiditis De Kerven), yang membawa kepada perkembangan hipotiroidisme.

Asas untuk klasifikasi SJS adalah prevalensi lesi kulit, yang berkorelasi dengan perjalanan penyakit dan sifat patologi viseral.

Menurut klasifikasi ini, dua bentuk klinikal utama SJS dibezakan - terhad dan tersebar. Bentuk terhad dicirikan oleh gejala berikut: Sindrom Raynaud selama bertahun-tahun mendahului munculnya tanda-tanda penyakit lain; kerosakan kulit terhad pada bahagian muka dan hujung; perkembangan hipertensi pulmonari lewat dengan / tanpa fibrosis paru interstisial; kadar pengesanan antibodi antikentromerik yang tinggi (pada 70-80% pesakit); dilatasi kapilari tanpa tapak avaskular yang ketara.

Bentuk meresap mempunyai ciri tersendiri: perkembangan kulit berubah pada tahun pertama selepas munculnya sindrom Raynaud; penglibatan kulit semua bahagian anggota badan dan batang badan; pengesanan palpasi geseran tendon; perkembangan awal fibrosis paru interstitial, saluran gastrousus, kerosakan buah pinggang dan miokardium; pengembangan dan pengurangan kapilari; antibodi terhadap topoisomerase-1 (Scl-70) dan polimerase RNA.

Dalam kedua-dua bentuk tersebut, penebalan kulit wajah diperhatikan. Biasanya, pada tahun pertama penyakit, jenis lesi kulit dapat ditentukan. Pemerhatian klinikal menunjukkan bahawa perjalanan penyakit ini, kekerapan dan keparahan lesi viseral di SJS berkorelasi dengan prevalensi lesi kulit..

Lesi kulit yang mereda disertai dengan proses progresif dengan kerosakan awal dan ketara pada organ dalaman selama lima tahun pertama penyakit ini dan manifestasi perlembagaan yang jelas. Untuk bentuk SJS yang terhad, sebaliknya, perkembangan lambat dengan perkembangan lesi visceral yang terlambat adalah ciri.

Dalam beberapa kes, dengan tanda-tanda yang jelas khusus untuk SJS lesi visceral, pengetatan kulit tidak ada, iaitu apa yang disebut scleroderma tanpa scleroderma diperhatikan. Bentuk penyakit ini dicirikan oleh: tanda-tanda klinikal fibrosis paru, kerosakan pada buah pinggang, jantung, dan saluran gastrousus; kekurangan lesi kulit; kemungkinan manifestasi sindrom Raynaud; kemungkinan pengesanan antibodi antinuklear terhadap topoisomerase-1 (Scl-70) dan RNA polimerase.

Beberapa pengarang membezakan prescleroderma sebagai bentuk klinikal khas, didiagnosis berdasarkan perubahan kapilaroskopi, pengenalpastian autoantibodi kepada topoisomerase-1, protein sentromer dan polimerase RNA pada pesakit dengan sindrom Raynaud yang terpencil.

Tanda-tanda klinikal SJS mungkin dikombinasikan dengan tanda-tanda penyakit reumatik autoimun yang lain (lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid, dermatomiositis, vaskulitis).

Petunjuk makmal biasa tidak maklumat dan perubahannya tidak khusus untuk SJS. Dalam kira-kira separuh kes, peningkatan ESR melebihi 20 mm / j diperhatikan. Dengan kekerapan yang sama, tanda-tanda aktiviti keradangan dinyatakan dalam SJS: peningkatan kandungan fibrinogen dan seromucoid; peningkatan protein C-reaktif yang jarang dilihat.

Anemia terdeteksi pada 10-20% pasien, yang dapat disebabkan oleh kekurangan zat besi dan vitamin B12, kerusakan ginjal (anemia hemolitik mikroangiopatik), atau sumsum tulang secara langsung (anemia hipoplastik). Yang sangat penting adalah pengenalpastian autoantibodi khusus SSD.

Di antara banyak kaedah penyelidikan instrumental yang digunakan untuk diagnosis awal dan pembezaan SJS, sukar untuk menilai secara berlebihan peranan kapilaroskopi katil kuku. Perubahan struktur khas dalam bentuk dilatasi dan pengurangan kapilari dikesan pada peringkat awal penyakit, sebelum perkembangan tanda-tanda klinikal utama, yang memungkinkan kita untuk membezakan SJS dan banyak penyakit sistemik tisu penghubung dengan jelas. Kaedah penyelidikan peredaran mikro, seperti laser-Doppler-flowmetry, plethysmography dan lain-lain, adalah kepentingan sekunder dalam diagnosis SJS kerana kebolehubahan hasil yang ketara.

Rawatan SJS

Terapi selalu diresepkan secara individu, bergantung kepada bentuk klinikal dan perjalanan penyakit, sifat dan tahap lesi iskemia dan viseral. Sebelum memulakan rawatan, pesakit harus yakin akan perlunya terapi jangka panjang, kepatuhan terhadap cadangan, untuk membiasakan kemungkinan kesan sampingan dari ubat yang digunakan. Mengingat kemajuan penyakit dalam kebanyakan kes, adalah penting untuk menarik perhatian pesakit kepada perlunya pengawasan perubatan berterusan dan pemeriksaan berkala untuk pengesanan awal tanda-tanda perkembangan penyakit dan kemungkinan pembetulan terapi.

Terapi dijalankan dengan tujuan: pencegahan dan rawatan komplikasi vaskular; menekan perkembangan fibrosis kulit dan organ dalaman; kesan pada mekanisme imun-radang SJS; pencegahan dan rawatan lesi organ dalaman.

Pesakit perlu mengurangkan masa yang dihabiskan di bawah sinar matahari, untuk mengelakkan pendedahan berpanjangan kepada getaran sejuk dan tempatan. Untuk mengurangkan kekerapan dan intensiti serangan vasospasme, disarankan agar anda memakai pakaian hangat, termasuk pakaian dalam, topi, kaus kaki bulu dan sarung tangan (bukan sarung tangan). Untuk tujuan yang sama, pesakit disarankan untuk berhenti merokok, berhenti minum kopi dan minuman berkafein.

Arahan utama rawatan ubat adalah terapi vaskular, antifibrotik dan imunosupresif. Terapi vaskular dilakukan untuk mengurangkan frekuensi dan intensiti episod vasospasme (sindrom Raynaud) dan meningkatkan aliran darah dan termasuk penggunaan vasodilator, serta ubat-ubatan yang mempengaruhi kelikatan darah dan agregasi platelet. Vasodilator yang paling berkesan adalah penyekat saluran kalsium. Menurut struktur kimia, mereka dibahagikan kepada empat kumpulan utama: fenilalkilamin (verapamil, gallopamil), dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, nicardipine, isradipine, lacidipine, nimodipine, nitrendipine, riodipine, felodipine, dll), benzothiaziazines. piperazine (cinnarizine, flunarizine).

Di antara semua kumpulan penyekat saluran kalsium, derivatif dihydropyridine menunjukkan selektivitas tertinggi untuk sel otot licin vaskular dan, dengan itu, kesan vasodilatasi. Ubat pilihan adalah nifedipine (calcigard retard, cordafen, cordipin, nifidex, nifecard), dos harian yang efektif ialah 30-60 mg dalam tiga atau empat dos. Nifedipine mengurangkan frekuensi dan intensiti dengan ketara, dan dalam beberapa kes, tempoh episod vasospasme. Keberkesanan nifedipine berbeza pada setiap pesakit dan dengan sindrom Raynaud sekunder kurang ketara berbanding dengan pesakit dengan sindrom Raynaud primer. Kira-kira 1/3 pesakit yang dirawat dengan nifedipine mengalami ciri-ciri kesan sampingan dari kebanyakan derivatif dihydropyridine, di antaranya yang paling biasa adalah takikardia refleks, sakit kepala, pening, hiperemia wajah, dan pembengkakan kaki (myxedema pretibial). Perkembangan kesan sampingan dikaitkan dengan hipotensi arteri sistemik dan kesan kronotropik negatif ubat. Baru-baru ini, bentuk retakan nifedipine (calcigard retard, cordipin retard) digunakan semakin banyak, yang mewujudkan kepekatan ubat yang agak berterusan dalam darah dan dengan itu mengurangkan turun naik tekanan darah dan kesan sampingan yang berkaitan.

Dengan intoleransi terhadap nifedipine, pengangkatan derivatif lain dari dihydropyridine adalah mungkin. Amlodipine (amlovas, kalchek, norvask, normodipine) mempunyai kesan yang berpanjangan dan diresepkan sekali dalam dos 5-10 mg. Amlodipine mengurangkan kekerapan dan keparahan serangan vasospastik, dan juga meratakan perubahan aliran darah digital yang berkaitan dengan hiperemia reaktif postiskemia. Kesan sampingan amlodipine yang paling biasa adalah pembengkakan pergelangan kaki, yang berlaku pada kira-kira 50% pesakit. Isradipine (Lomir) diresepkan dalam dos harian 5 mg dalam dua dos terbahagi. Dengan kesan yang tidak mencukupi dan toleransi yang baik, dos harian dapat ditingkatkan menjadi 10 mg. Komplikasi rawatan yang paling biasa dengan isradipine adalah sakit kepala dan pembilasan muka. Felodipine (auronal, plendil, felodil) dalam dos harian 10-20 mg mengurangkan kekerapan dan keparahan vasospasme dalam tahap yang setara dengan kesan nifedipine.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltazem CP) pada dos terapi 180 mg / hari kurang berkesan daripada nifedipine, tetapi mempunyai toleransi yang lebih baik. Diltiazem tidak mempunyai pengaruh yang signifikan terhadap tekanan darah dan nadi pada nilai awal normalnya dan mengurangkan takikardia. Semasa mengambil dos yang lebih besar, pembengkakan pergelangan kaki dan sakit kepala mungkin berlaku. Verapamil tidak mempunyai kesan vasodilating. Dengan penggunaan penyekat saluran kalsium yang berpanjangan, adalah perlu untuk mempertimbangkan kemungkinan mengembangkan refraktori.

Sekiranya terdapat kontraindikasi atau intoleransi terhadap penyekat saluran kalsium, ubat vasoaktif kumpulan lain digunakan. Secara patogenetik dibuktikan adalah pelantikan penyekat α2-adrenoreceptors (dihydroergotamine, doxazosin, nicergoline, prazosin, terazosin). Hasil yang baik diperhatikan dalam rawatan dengan ekstrak ginkgo biloba yang standard (tanakan - tablet 40 mg 3 kali sehari). Dalam kes yang teruk (misalnya, hipertensi paru, krisis ginjal, gangren), prostaglandin sintetik E1 (alprostadil) digunakan pada dos 20-40 mcg secara intravena selama 15-20 hari atau analog prostacyclin (iloprost).

Keberkesanan rawatan manifestasi vaskular SJS meningkat dengan kemasukan agen antiplatelet (asid acetylsalicylic, ginkgo biloba, dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine) dan, jika perlu, antikoagulan (acenocumarol, warfarin, sodium heparin, sodium dalteparin, etroparicarin, etroparicarin, etroparicarin, etroparinin Gabungan agen vasodilator dan antiplatelet memungkinkan untuk menetapkan dos efektif minimum setiap ubat ini dan dengan itu mengurangkan kekerapan kesan sampingan. Untuk tujuan ini, pentoxifylline paling banyak digunakan dalam dos harian 600–1200 mg. Pentoxifylline meningkatkan sifat reologi darah dengan mengurangkan agregasi platelet dan eritrosit, dan juga mempunyai kesan vasodilating, menyekat fosfodiesterase. Dalam kes berlipat ganda dan cepat terhadap rawatan lesi ulseratif, terapi antikoagulan pendek (10-15 hari) ditunjukkan, lebih baik dengan heparin dengan berat molekul rendah.

Terapi antifibrotik ditetapkan untuk bentuk SJS yang meresap. D-penicillamine - ubat utama yang menekan perkembangan fibrosis - mengganggu sintesis kolagen, memisahkan hubungan silang antara molekul tropocollagen yang baru disintesis. Penicillamine (artamine, cuprenyl) bertindak pada pelbagai bahagian sistem imun (perencatan selektif aktiviti dan penekanan sintesis interleukin-2 CD4 + T-limfosit), mempunyai kesan antiproliferatif pada fibroblas. Dos ubat yang berkesan ialah 250-500 mg / hari. Penisilin diambil secara eksklusif semasa perut kosong. Pengambilan ubat dos yang tinggi yang dipraktikkan sebelumnya (750-1000 mg / hari) tidak meningkatkan keberkesanan terapi dengan ketara, tetapi lebih kerap menyebabkan komplikasi, kerana perlu untuk menghentikan rawatan. Dengan perkembangan kesan sampingan (dispepsia, proteinuria, hipersensitiviti, leukopenia, trombositopenia, reaksi autoimun, dll.), Pengurangan dos atau penarikan ubat diperlukan. Sebab penghapusan penisilin adalah proteinuria melebihi 2 g / hari. Oleh kerana kekerapan kesan sampingan yang tinggi (hingga 25%), yang biasanya bergantung pada dos, selama rawatan, perlu memantau pesakit dengan teliti, melakukan ujian darah dan air kencing setiap 2 minggu pada 6 bulan pertama rawatan, dan kemudian 1 kali sebulan.

Terapi anti-radang (imunosupresif). NSAID (diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulide, piroxicam, celicoxib) dalam dos terapeutik standard ditunjukkan untuk rawatan manifestasi otot-artikular SJS, demam kelas rendah yang berterusan (demam tinggi tidak khas untuk SJS). Glukokortikoid (betamethasone, hidrokortison, dexamethasone, methylprednisolone, prednisone, triamcinolone - tidak melebihi 15-20 mg / hari) diresepkan untuk tanda-tanda klinikal aktiviti keradangan (myositis, alveolitis, serositis, arthritis refraktori, tenosynovitis) dan pada peringkat awal (edemat diabetes) tetapi tidak mempengaruhi perkembangan fibrosis. Mengambil dos yang lebih tinggi meningkatkan risiko menghidap krisis ginjal normotensif.

Terapi simptomatik Sekiranya kerongkongan terjejas, disyorkan pemakanan pecahan yang kerap. Untuk menghentikan disfagia dalam kursus pendek, prokinetik ditetapkan: domperidone, meclosin, ondansetron, metoclopramide; dengan esofagitis refluks - perencat pam proton (omeprazole 20 mg / hari, lansoprazole 30 mg / hari, rabeprozole, dan lain-lain). Penggunaan metoclopramide jangka panjang tidak dapat diterima, kerana dikaitkan dengan perkembangan gangguan neurologi (parkinsonisme) yang disebabkan oleh pendedahan kepada struktur otak dopaminergik. Dengan perkembangan hernia diafragma esofagus, rawatan pembedahan ditunjukkan.

Sekiranya berlaku kerosakan ke usus kecil, ubat-ubatan anti-bakteria digunakan: erythromycin (syneritis, erythromycin, erifluid), ciprofloxacin (quintor, siflox, ciprovin, cypromed, ciprofloxacin), amoxicillin (ranoxyl, flemoxin solutab, chiconzole), metronzol, metronzol, metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol, metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol) Antibiotik mesti diganti setiap 4 minggu untuk mengelakkan pembiakan. Prokinetik diresepkan pada peringkat awal, dengan perkembangan pseudo-obstruction, disyorkan analog sintetik somatostatin octreotide (100-250 mg 3 kali sehari secara subkutan).

Dengan fibrosis paru interstisial, dos prednisone dan siklofosfamid rendah ditetapkan. Keberkesanan penisilin dalam fibrosis paru interstitial belum terbukti. Kesan yang baik diperhatikan dalam kebanyakan kes dengan terapi nadi intravena dengan siklofosfamid pada dos 1 g / m 2 / bulan dalam kombinasi dengan prednison pada dos 10-20 mg sehari. Keberkesanan terapi ditunjukkan oleh penstabilan keupayaan vital paru-paru, kerana peningkatan fungsi pernafasan luaran pada tahap perubahan retikular paru-paru tidak mungkin. Terapi nadi dengan siklofosfamid diteruskan pada dos yang ditunjukkan sekurang-kurangnya 6 bulan (sekiranya tiada kesan sampingan). Dengan dinamik positif ujian fungsional paru dan perubahan radiologi, selang antara terapi nadi dengan siklofosfamid meningkat menjadi 2 bulan, dan sambil mengekalkan dinamika positif - 3 bulan. Terapi nadi dengan siklofosfamid mesti dijalankan sekurang-kurangnya 2 tahun. Penggunaan ubat ini tidak hanya memperlambat perkembangan fibrosis paru, tetapi juga mempengaruhi positif manifestasi hipertensi paru.

Rawatan hipertensi paru secara tradisional merangkumi penggunaan vasodilators (penyekat saluran kalsium) dan antikoagulan tidak langsung (acenocoumarol, warfarin) dalam dos terapeutik. Penyekat saluran kalsium (nifedipine) ditunjukkan hanya apabila tekanan di arteri pulmonari diperbaiki dengan kateterisasi jantung kanan setelah mengambil satu dos ubat. Kajian yang disasarkan menunjukkan bahawa nifedipine mengurangkan tekanan paru pada hanya 25% pesakit dengan SJS yang rumit oleh hipertensi paru. Kejayaan besar telah dicapai dalam rawatan hipertensi paru selepas penggunaan epoprostenol (prostacyclin) dan penyekat non-selektif reseptor endothelin-1 jenis A dan B bosentan.

Rawatan kegagalan jantung dijalankan mengikut skema yang diterima umum. Perhatian khusus harus diberikan kepada ketidakmampuan diuresis berlebihan, yang menyebabkan penurunan volume plasma yang berkesan dan provokasi krisis ginjal..

Sekiranya berlaku krisis ginjal sclerodermik, penghambat ACE captopril (capoten, captopril) - pada dos 12.5-50 mg 3 kali sehari, enalapril (berlipril 5, invoril, renipril, enarenal, envas) - 10-40 mg / hari, adalah ubat pilihan yang harus diresepkan seawal mungkin (sebaiknya dalam 3 hari pertama) dari saat tanda-tanda awal kerosakan buah pinggang muncul. Penyekat saluran kalsium yang kurang berkesan. Sekiranya berlaku kegagalan buah pinggang, hemodialisis diperlukan. Perlu ditekankan bahawa plasmapheresis, pelantikan glukokortikoid dan ubat sitotoksik dikontraindikasikan, kerana tidak mempengaruhi perkembangan patologi buah pinggang, tetapi, sebaliknya, dapat memperburuk proses.

SJS dan kehamilan. Sebilangan besar pesakit SSD mempunyai sejarah satu atau lebih kehamilan dan kelahiran anak. Bentuk SJS yang terhad dan kronik bukanlah satu kontraindikasi untuk kehamilan. Walau bagaimanapun, semasa kehamilan, perkembangan patologi organ dapat diperhatikan, yang memerlukan pemeriksaan berkala mengenai keadaan fungsinya. Kontraindikasi kehamilan dengan SJS adalah bentuk penyakit yang meresap, disfungsi teruk organ dalaman (jantung, paru-paru dan ginjal). Dalam kes pengesanan SJS semasa kehamilan, pemantauan fungsi ginjal dan jantung perlu dilakukan dengan teliti..

Prognosis untuk SJS tetap paling tidak baik di antara penyakit sistemik tisu penghubung dan banyak bergantung pada bentuk klinikal dan perjalanan penyakit ini. Menurut hasil analisis meta dari 11 kajian, kadar kelangsungan hidup 5 tahun untuk pesakit dengan SJS berkisar antara 34 hingga 73% dan rata-rata 68%. Prediktor prognosis yang buruk adalah: bentuk meresap; permulaan penyakit ini lebih tua dari 45 tahun; jantina lelaki; fibrosis paru, hipertensi paru, aritmia dan kerosakan buah pinggang pada 3 tahun pertama penyakit; anemia, ESR tinggi, proteinuria pada permulaan penyakit.

Semua pesakit dengan SJS dikenakan tindak lanjut untuk menilai aktiviti penyakit ini, untuk pengesanan patologi organ tepat pada masanya dan untuk petunjuk pembetulan rawatan. Pemeriksaan perubatan dilakukan setiap 3-6 bulan, bergantung pada perjalanan penyakit ini, kehadiran dan keparahan lesi viseral. Pada masa yang sama, ujian darah dan air kencing am dan biokimia dilakukan. Semasa lawatan berulang kali ke doktor, perlu dilakukan pemeriksaan aktif pesakit untuk menilai dinamika sindrom Raynaud, meningkatkan manifestasi refluks esofagus, dispnea, aritmia jantung, dll. Semasa memeriksa pesakit, perhatian harus diberikan kepada kelaziman dan keparahan pengetatan kulit, krepitasi paru-paru basal, dan peningkatan tekanan darah bisul digital dan edema. Kajian mengenai fungsi pernafasan luaran dan ekokardiografi disyorkan. Pada pesakit yang mengambil warfarin, indeks prothrombin dan nisbah normalisasi antarabangsa harus dipantau, dan dalam rawatan siklofosfamid, ujian darah dan air kencing umum harus diperiksa setiap 1-3 bulan sekali.

R. T. Alekperov, Calon Sains Perubatan
Institut Rheumatologi RAMS, Moscow

Baca Mengenai Penyakit Kulit

Reaksi alahan terhadap gula-gula

Melanoma

Namun, bagaimana jika penggunaan gula-gula dan bukannya kesenangan hanya menimbulkan kebimbangan tambahan, kerana terdapat ruam, gatal, bengkak? Alergi manis pada orang dewasa - bolehkah diagnosis seperti itu berlaku?

Cara menghilangkan jerawat di punggung anda

Ketuat

Hari ini kita akan membincangkan bagaimana menghilangkan jerawat di punggung anda. Hanya sedikit orang yang tahu, tetapi bahagian tubuh manusia ini akan menerima tapak tangan di antara kemunculan semua jenis ruam.

Tempoh pengeraman dalam lichen

Herpes

Selepas jangkitan, tempoh pengeraman lichen pada manusia bermula. Anda perlu tahu berapa lama masa yang diperlukan agar penyakit ini tidak sampai ke tahap lanjut. Dalam jenis lichen tertentu, mereka memerlukan pengasingan pesakit dalam tempoh inkubasi.