Utama / Cacar air

PENYAKIT DARIAH

Penyakit Daria (morbus Darier; J. Darier, pakar dermatologi Perancis, 1856-1938; sinonim: dyskeratosis folikular, keratosis vegetatif folikular, ichthyosis folikular) - genodermatosis, yang dicirikan oleh gangguan proses keratinisasi sebagai dyskeratosis.

Penyakit ini dijelaskan pada tahun 1889 oleh J. Darya dengan nama "psorospermosis folikular vegetatif," kerana penulis salah percaya bahawa agen penyebab penyakit ini adalah mikroorganisma - psorospermia. Penyakit Daria agak jarang berlaku.

Kandungan

Etiologi

Penyakit ini disebabkan oleh kecacatan genetik, yang diwarisi secara autosomal secara dominan; kedua-dua jantina terjejas.

Patologi

Diskeratosis jinak (lihat) dengan pembentukan biji-bijian dan badan Daria bulat, pembentukan lacunae - rongga intraepidermal seperti alkali yang mengandungi sel-sel acantholytic yang ditolak (lihat Acantholysis); hiperkeratosis, papillomatosis, di dermis - infiltrat keradangan kronik.

Gambar klinikal

Ruam folikular dan perifollikular papula coklat kekuningan rata diameter 0,2-0,5 cm, berbentuk kerucut, biasanya ditutup dengan kerak coklat kotor yang ketat, adalah ciri. Setelah mengeluarkan kerak, permukaan kering atau basah dengan kemurungan di bahagian tengah terdedah. Pada mulanya, unsur-unsur ruam terletak secara terpisah pada kulit batang (Gambar 1) dan anggota badan; ketika penyakit ini berkembang, ruam bergabung menjadi plak, terutama pada kulit dada, kawasan interscapular, pada lipatan besar dan lipatan. Permukaan plak ditutup dengan pertumbuhan ketuat dan papillomatous, macerate, terhakis, terutama di lipatan, disertai dengan munculnya bau busuk. Ruam pada kulit kepala boleh berbentuk papula kecil yang rata, plak ketuat atau mengelupas yang menyebar, menyerupai seborrhea (lihat). Di wajah, papula terletak terutamanya di pelipis dan lipatan nasolabial; selalunya prosesnya meluas ke auricles dan saluran pendengaran luaran. Di bahagian belakang tangan (Gambar 2), ruam sering menyerupai ketuat rata (lihat). Kulit tapak tangan dan tapak kaki menebal, ditutup dengan lapisan tanduk.

Plat kuku menjadi lebih nipis, terbelah, selalunya membujur, mudah dan tidak rata terputus di tepi bebas (Gamb. 3); leukonychia berkembang dalam bentuk jalur achromatic longitudinal, hiperkeratosis subungual. Yang kurang kerap diperhatikan ialah penebalan plat kuku. Sejumlah penulis mengaitkan perubahan kuku pada tanda awal penyakit ini..

Selaput lendir rongga mulut, faring, laring, dan faraj boleh terpengaruh, di mana papula dan bintik-bintik kebiruan yang menyerupai leukoplakia muncul (lihat). Dalam beberapa kes di D. b. Gejala oftalmik diperhatikan - kerosakan pada kelopak mata, nystagmus, katarak. Kerencatan mental, endokrinopati (disfungsi gonad, dll.), Perubahan sista pada tulang adalah mungkin.

Pelbagai jenis penyakit Daria yang jarang berlaku adalah vesikular (disertai dengan penampilan vesikel), bentuk hipertrofik dan pengguguran (hanya kawasan kulit yang terjejas sahaja) bentuk.

Penyakit ini biasanya menampakkan diri pada masa kanak-kanak, bermula dengan usia sepuluh-sebelas tahun, mengalir secara kronik, secara beransur-ansur berkembang, pada usia tua pengurangan spontan sering terjadi.

Diagnosis dalam kes biasa tidak sukar, berdasarkan data dari baji, gambar, dalam kes yang diragukan itu disahkan oleh pemeriksaan histologi kulit. Penyakit Daria dibezakan dengan pemphigus jinak familial (Gugerot - Haley - Haley disease), lichen planus (lihat lichen planus), Lewandowski - Lutz verruciform displasia (lihat Verruciform epidermodysplasia), seborrheic and microbial eczema (lihat).

Rawatan

Vitamin A (dos tinggi), Vitamin E, B6; dengan komplikasi jangkitan sekunder - antibiotik; secara luaran - penggunaan agen keratolitik, hormon kortikosteroid, krim dengan retinoik untuk itu, krioterapi, dermabrasi, terapi beech.

Prognosis untuk kehidupan adalah baik; di bawah pengaruh rawatan, dan kadang-kadang remisi spontan berlaku, tetapi pemulihan tidak berlaku.

Diskeratosis vegetatif folikular (penyakit Darje-White)

Penyakit Darier-White adalah penyakit keturunan yang agak jarang berlaku. Ia diwarisi secara autosomal dominan. Kedua-dua jantina dipengaruhi pada frekuensi yang sama. Mekanisme perkembangan penyakit ini sehingga kini masih belum jelas.

Tanda-tanda pertama penyakit biasanya muncul pada masa kanak-kanak atau remaja, secara beransur-ansur berkembang. Keadaan kanak-kanak merosot dengan teruk setelah berada di bawah sinar matahari. Penyakit ini dimanifestasikan oleh ruam sebilangan besar vesikel. Pada saat pertama, warna gelembung yang muncul tidak berbeza dengan warna kulit. Selepas itu, mereka memperoleh warna abu-abu-coklat, ditutup dengan kerak kecil. Pada mulanya, kerak bumi terletak secara terpisah antara satu sama lain. Ketika penyakit itu berkembang, kerak bumi mulai bergabung satu sama lain, membentuk fokus dengan ukuran yang agak besar. Perubahan kulit seperti itu juga mempengaruhi lipatan, kerana penyakit ini berbeza dengan banyak perkara di atas. Pembentukan kerak pada kulit disertai dengan tangisan mereka. Pertama sekali, ruam berlaku pada kulit wajah, kulit kepala, di belakang auricles, di sternum dan di antara bilah bahu, di lipatan. Dalam kes yang teruk, seluruh kulit boleh terjejas. Kadang kala mukosa mulut juga terlibat dalam proses tersebut..

Penyakit Darier-White boleh berlaku dalam bentuk bulous (dengan munculnya gelembung yang cukup besar pada kulit), hanya fokus tunggal yang dapat muncul. Varian terpencil penyakit Darier-White adalah diskeratoma ketuat. Dengan varian penyakit ini, vesikel yang muncul pada kulit belakang tangan dan kaki kelihatan serupa dengan ketuat. Pada masa yang sama, orang seperti itu sering mengalami perubahan pada kuku, mungkin terdapat keratosis tepat pada telapak tangan dan tapak kaki. Sebilangan mungkin menyedari penurunan kemampuan intelektual. Selalunya, penyakit kulit ini disulitkan oleh jangkitan, yang kemungkinan besar dikaitkan dengan gangguan sistem imun.

Rawatan dilakukan dengan vitamin A dalam dosis tinggi, serta tigazon. Semasa menjangkiti kulit, pelbagai agen antibakteria digunakan..

Diskeratosis Daria

Penyakit Daria adalah penyakit keturunan di mana luka kecil dengan tepi bersisik dan kerak terbentuk pada kulit dada dan punggung..

Perubahan berlaku pada lapisan atas kulit, epidermis berkembang biak secara tidak normal dan sel-selnya saling melekat dengan buruk dan mudah terkelupas. Penebalan fokus dan kepadatan epidermis dalam bentuk kerak juga berlaku, yang jatuh sendiri atau terluka dan luka muncul di tempat mereka. Nama lain untuk penyakit Darier adalah dyskeratosis folikular, keratosis folikular. Keratosis dan diskeratosis menunjukkan keratinisasi abnormal (seperti tanduk) sel epidermis, dinding sel menjadi terlalu padat. Pada wanita dan lelaki, penyakit ini berlaku dengan frekuensi yang sama, gejala muncul pada masa remaja dan pada populasi, kekerapan penyakit ini adalah 1 dari 60,000 orang.

Gejala dan manifestasi klinikal.

Bintik dan kudis bersisik kecil (kerak) muncul di dada dan di belakang, terutama pada bilah bahu. Selain tempat-tempat ini, terdapat juga kerosakan kulit di kepala atau leher, kadang-kadang di lipatan kulit (ketiak, pangkal paha dan di bawah dada). Kadang-kadang ruam adalah tunggal, kadang-kadang luas. Sekiranya terdapat jangkitan, luka, setelah kudis jatuh, meradang. Bakteria, kulat atau virus menyebabkan kemerahan, bengkak, penyusupan, kesakitan, kadang-kadang bau yang tidak menyenangkan dan mabuk umum (demam). Pengaktifan proses ini boleh menyebabkan pendedahan cahaya matahari, panas, kelembapan tinggi, kerengsaan dan kerengsaan mekanikal dengan pakaian atau kain lap..

Dengan penyakit Daria, kuku juga boleh terkena. Plat kuku mempunyai garis lintang membujur - jalur merah dan putih, alur, takik. Keretakan berbentuk baji boleh terbentuk dari pinggir kuku, membahagi piring menjadi 2 bahagian. Perubahan yang lebih jarang berlaku - ketuat, bintik atau fossa di telapak tangan.

Apakah punca penyakit Daria?

Penyakit Darier adalah penyakit keturunan yang diperhatikan dalam beberapa generasi keluarga. Diketahui bahawa penyakit Darier disebabkan oleh mutasi (kelainan) dalam DNA. Mutasi ini menyangkut gen ATP2A2. Sebilangan besar orang dengan diskeratosis folikular mempunyai mutasi ini, tetapi ada orang yang mengalami mutasi ini, tetapi tidak ada gangguan epidermis yang diperhatikan..

Bahagian DNA yang diubah bertanggungjawab untuk sintesis protein, yang memastikan lekatan sel epidermis antara satu sama lain. Kerana pelanggaran sintesisnya, hubungan antara sel tidak dijalankan dengan baik. Ini menyebabkan kerak dan kudis. Oleh kerana sel-sel di lapisan atas kulit tidak saling menempel dengan betul, bakteria, kulat dan virus patogen berkembang di antara mereka. Oleh itu, pesakit dengan penyakit Daria terdedah kepada jangkitan kulit..

Cara membuat diagnosis?

Diagnosis, sebagai peraturan, tidak sukar. Gambaran klinikalnya jelas, manifestasi luaran harus selalu menunjukkan idea penyakit Darier. Untuk menjelaskan diagnosis, anda boleh melakukan biopsi kulit. Ujian DNA juga boleh dilakukan, tetapi kajiannya mahal dan tidak sering digunakan dan tidak selalu masuk akal..

Rawatan hiperkeratosis folikel.

Pertama sekali, faktor-faktor yang memprovokasi pembengkakan harus dielakkan - terlalu panas, kelembapan tinggi, berpeluh, penyamakan, dll. Seterusnya, anda harus menggunakan krim atau salap berkhasiat untuk kawasan kulit yang tidak rosak. Ejen keratolitik lembut boleh digunakan pada kawasan yang rosak tanpa tanda-tanda keradangan berjangkit untuk menipis lapisan keratinisasi dan pengelupasan (tetapi tidak kasar). Krim dengan pelembap, vitamin A (tretinoin), dengan urea atau asid laktik digunakan..

Apabila jangkitan berlaku, krim atau salap digunakan untuk melawan bakteria dan kulat. Dalam jangkitan teruk dan manifestasi umum jangkitan, rawatan dengan antibiotik atau ubat antikulat atau antivirus.

Untuk melindungi dari sinar matahari, dibenarkan menggunakan pelindung matahari dengan pekali tinggi (30-50).

Dalam bentuk penyakit Darier yang teruk, kadang-kadang perlu menetapkan Neotigazone (Neotigason atau Acitretin). Neotigason adalah penyediaan vitamin A, ia mempunyai kesan yang baik dalam penyakit kulit di mana keratinisasi (penebalan stratum corneum) berlaku. Rawatan mungkin berlangsung beberapa minggu sebelum kesannya dapat dilihat. Malangnya, ubat ini tidak selalu berkesan, ia mempunyai kesan sampingan dalam bentuk kulit kering dan selaput lendir, dan wanita harus mengecualikan kemungkinan kehamilan semasa pentadbiran dan dalam 2 tahun selepas.

Dan dengan perubahan yang sangat teruk dan biasa tanpa komplikasi berjangkit yang ketara, ubat dan salap kortikosteroid hormon diresepkan.

Penyakit Daria

Penyakit Darier atau diskeratosis folikular adalah lesi keturunan pada kulit, ditunjukkan oleh ruam kulit dan peningkatan keratinisasi epidermis.

Penyakit ini menyebabkan kekurangan vitamin A buatan dan mengurangkan aktiviti enzim tertentu..

Penyakit ini tidak disebarkan melalui hubungan badan atau melalui hubungan seksual..

Gejala utama adalah dermatitis tempatan di muka, belakang, dada atau kulit kepala. Rawatan dyskeratosis folikular sangat simptomatik. Prognosis hidup pada pesakit seperti itu baik, walaupun penyembuhan lengkap tidak mungkin dilakukan..

[su_spoiler title = "Amaran, kandungan mungkin tidak menyenangkan untuk dilihat"]

Etiologi penyakit

Penyebab penyakit ini adalah kecenderungan genetik. Penyakit Darier adalah dermatosis keturunan.

Sebilangan pakar percaya bahawa berlakunya patologi menimbulkan kekurangan retinol sistemik.

Pada kulit yang meradang, ruang antar sel secara beransur-ansur meningkat, di mana mikroflora patologi segera menembusi. Jangkitan kulit sekunder diperhatikan dengan latar belakang kemerahan dan keratinisasi epidermis.

Klasifikasi Dyskeratosis Follikular

Ahli dermatologi, bergantung pada gambaran klinikal dermatitis, membahagikan penyakit Darier kepada kategori berikut:

  • seborrheic bentuk dyskeratosis folikular klasik, yang berlaku pada 90% pesakit;
  • kerosakan setempat pada kulit, dicirikan oleh kawasan ruam dan keratinisasi lapisan permukaan kulit yang terhad;
  • spesies hiperkeratik - diskeratoma ketuat, unsur utamanya ialah ketuat keratin dan pertumbuhan dermis pada dermis dengan kawasan retakan;
  • bentuk vesikular-bulosa - ruam polimorfik dalam bentuk nod, ulser dan keratinisasi.

Gejala penyakit

Penyakit Daria terutama ditunjukkan oleh pengembangan saluran ekskresi kelenjar peluh, yang dapat dilihat dengan mata kasar. Dalam kes ini, kemurungan kecil terbentuk pada kulit.

Permulaan penyakit ini juga dicirikan oleh lesi kuku tertentu, di permukaan yang membentuk garis-garis putih dan merah jambu. Plat kuku ditutup dengan pelbagai alur dan alur..

Pada peringkat penyakit yang tidak terungkap di kawasan terbuka badan, ruam berlimpah diperhatikan, yang sebahagiannya ditutup dengan kerak. Selepas penyingkiran stratum corneum, hakisan terdedah. Jangkitan bakteria secara beransur-ansur bergabung dengan mereka. Akibatnya, pesakit mempunyai gejala berikut:

  • serangan sakit berkala di kawasan kulit yang meradang;
  • bau fetid akibat hakisan dan ruam;
  • tanda-tanda keracunan umum dalam bentuk keletihan, kelainan umum, dan keletihan kronik.

Dengan bentuk penyakit yang dilokalisasikan, ruam terbentuk secara linear dan hanya di satu kawasan kulit tertentu. Secara beransur-ansur, kawasan yang terkena mengalami pigmentasi..

Ruam polimorfik wujud pada jenis lesi vesikular-bulosa. Pada pesakit, segel epidermis dan vesikel dengan kandungan purulen dapat dilihat secara serentak. Lesi terletak di lipatan kulit atau membran mukus. Selalunya dalam kes seperti itu, doktor mendiagnosis "leukoplakia," yang memerlukan perhatian khusus, kerana ini adalah keadaan kulit pra-barah.

[su_spoiler title = "Amaran, kandungan mungkin tidak menyenangkan untuk dilihat"]

Diagnosis penyakit

Diagnosis awal dibuat oleh pakar dermatologi setelah mengumpulkan sejarah perubatan dan pemeriksaan visual kulit. Pakar memberi perhatian khusus kepada kecenderungan genetik.

Diagnosis akhir memerlukan pemeriksaan histologi dan sitologi kawasan patologi kulit. Sekiranya perlu, doktor membezakan penyakit ini dengan eksim, lichen planus dan neoplasma jinak.

Rawatan penyakit

Terapi dyskeratosis folikular, sebagai peraturan, kompleks dan berpanjangan. Pertama, pakar dermatologi menasihati pesakit untuk mengecualikan faktor berikut pada kulit sebanyak mungkin:

  • radiasi ultra ungu;
  • suhu persekitaran tinggi dan rendah;
  • kelembapan tinggi, kerap berpeluh.

Pada masa akan datang, doktor memerangi jangkitan sekunder melalui antibiotik, antikulat dan antiseptik.

Ejen antibakteria untuk rawatan penyakit Darier

Jangkitan pada kulit adalah sebab pelantikan antibiotik. Dalam kes sedemikian, pakar menggunakan kumpulan ubat berikut:

  1. Penisilin. Ini adalah ubat yang paling popular. Mereka dimasukkan ke dalam tubuh hanya melalui suntikan intramuskular, kerana penisilin tidak tahan terhadap tindakan jus gastrik. Wakil kumpulan ini adalah benzylpenicillin, bicillin, novocin. Baru-baru ini, penisilin semi-sintetik mendapat populariti yang tinggi kerana aktiviti mereka yang tinggi terhadap jangkitan staphylococcal dan streptococcal..
  2. Oksacilin. Antibiotik ini boleh didapati dalam bentuk tablet dan dalam bentuk ampul untuk suntikan intramuskular.
  3. Ampioks. Keberkesanan tertentu ubat tersebut berdasarkan pada kombinasi ampisilin dan oksasilin dalam komposisinya..

Ubat antijamur untuk rawatan dyskeratosis folikel

Dalam dermatologi, doktor menggunakan kaedah luaran berikut untuk memerangi jangkitan kulat:

  1. Amorolfin. Ubat adalah dinding sel kulat. Dinyatakan untuk rawatan luka kulit yang disebabkan oleh ragi dan jamur..
  2. Loceryl. Ini adalah cat kuku 5%, yang direka untuk memproses plat kuku. Penyakit Daria sering disertai oleh kerosakan kulat pada kuku..
  3. Bifonazol. Ubat ini berkesan terhadap kebanyakan dermatofit. Dalam beberapa kes, penggunaan salap ini menimbulkan kerengsaan epidermis tempatan dalam bentuk kemerahan, kesemutan dan sensasi terbakar.
  4. Isokonazol. Ubat ini mempunyai spektrum tindakan yang luas. Isoconazole menghilangkan jangkitan kulat dan bakteria di kawasan kulit yang terjejas. Dalam dermatologi, ia digunakan sebagai salap untuk rawatan kulit luar.
  5. Clotrimazole. Keistimewaan alat ini adalah peningkatan kemampuan menembus. Selepas penggunaan luaran, zarah aktif clotrimazole diedarkan ke dalam stratum corneum dermis. Doktor mengesyorkan menggunakan ubat untuk luka kulit yang dalam..

Antiseptik dalam rawatan penyakit Darier

Antiseptik mesti memenuhi syarat berikut:

  • secara aktif memusnahkan patogen;
  • tidak mempunyai kesan toksik dan tidak merosakkan lapisan permukaan kulit.

Ejen antiseptik dalam dermatologi digunakan dalam bentuk seperti:

  1. Pewarna. Biru metilena dan hijau cemerlang, mempunyai kesan bakteria yang ketara.
  2. Fenol dan aldehid. Ubat ini memusnahkan dinding sel mikroorganisma patologi dan dengan itu tidak bergerak, mencegah penyebaran jangkitan.
  3. Penyelesaian hipertonik dalam bentuk mandi garam, yang dicirikan oleh kesan antiseptik yang lemah.
  4. Enzim protein. Salap semacam itu digunakan untuk menghilangkan plak nekrotik dengan cepat dan merangsang proses pemulihan di epidermis.
  5. Nitrofurans. Penyelesaian furatsilin, furazolin dan furagin bertujuan untuk mencuci fokus purulen.
  6. Serbuk dan pasta alkali dalam bentuk asid salisilik, ammonia dan asid borik digunakan sebagai pembasmi kuman universal untuk kulit.

Dalam kes yang teruk, apabila penyakit ini berleluasa, pakar dermatologi mengesyorkan agar pesakit menggunakan salap hormon berdasarkan hidrokortison dan prednisolon. Ini adalah produk seperti lorinden, betamethasone, Eloc, Beloderm dan Dermoveit. Persediaan yang mengandungi hormon untuk penggunaan luaran menghentikan proses keradangan, mengurangkan bengkak alergi dan menyumbang kepada pembersihan permukaan luka yang cepat.

Dalam rawatan penyakit Darier, pakar sentiasa menyesuaikan tahap keratinisasi epidermis. Untuk ini, pesakit mengambil persediaan vitamin A dan merawat permukaan kulit yang rosak dengan larutan minyak vitamin E.

Dalam kes yang luar biasa, pesakit dikeluarkan unsur-unsur nekrotik ruam.

Prognosis penyakit

Malangnya, dyskeratosis folikular adalah patologi yang tidak dapat disembuhkan..

Tetapi walaupun ini, prognosis hidup adalah baik. Pada banyak pesakit, terapi yang kompleks memungkinkan pengurangan yang stabil, di mana seseorang boleh menjalani gaya hidup yang aktif.

Pencegahan pemburukan penyakit Darier terdiri daripada konsultasi berkala dengan ahli dermatokosmetologi, prosedur terapi oksigen berkala, oksigen dan mandi laut.

2 komen

Halo, saya didiagnosis menghidap penyakit Daria, tetapi tidak ada seorang pun dalam keluarga yang menghidapinya sebelum saya. Tertulis bahawa penyakit ini ditularkan secara genetik, adakah mungkin saya menghidap penyakit lain?

Sebilangan besar orang terdedah kepada penyakit tertentu, tetapi ini tidak bermakna bahawa mereka pasti akan sakit kronik. Di samping itu, satu atau dua generasi yang lalu, terdapat masalah dengan diagnostik, dan orang kurang bersedia untuk berjumpa doktor, gatal dan gatal.

Ikuti cadangan doktor, jalankan rawatan yang ditetapkan, mengikut hasilnya sudah mungkin untuk membuat kesimpulan.

Tambah komen Batalkan balasan

Popular:

Rundingan doktor adalah percuma

Tiada tangkapan. Biarkan soalan anda di komen dan pakar akan menjawabnya..

Senarai lengkap (lebih dari 150 pcs) dengan harga, dikemas kini secara berkala.

Kenal pasti kulat melalui gambar

Bilakah pergi ke doktor? Kami mencadangkan untuk belajar bagaimana kulat kuku kelihatan pada tahap yang berbeza.

Bolehkah disembuhkan dalam 1 hari? Jenis cara mengelakkan jangkitan, laluan penularan, ubat-ubatan.

Bolehkah disembuhkan dalam 1 hari? Jenis cara mengelakkan jangkitan, laluan penularan, ubat-ubatan.

Cara membuang ketuat sendiri?

Ketuat pada kanak-kanak, papilloma dan kondiloma pada orang dewasa, apa bahaya penyingkirannya di rumah?

Thrush pada wanita

Kandidiasis sariawan atau vagina diketahui oleh setiap wanita kedua.

Dermatitis: gambar dan keterangan

Ada kemungkinan bahawa noda pada kulit sama sekali bukan jamur. Bandingkan foto untuk memastikannya.

Sekiranya terdapat ruam ciri, maka anda perlu lari ke doktor, atau sekurang-kurangnya ke farmasi.

Candidiasis pada lelaki

Perwakilan dari setengah umat manusia yang kuat kerana sebab tertentu percaya bahawa sariawan adalah hak prerogatif wanita, tetapi ini tidak demikian..

Cara merawat kulat

Senarai ubat untuk pelbagai jenis kulat. Salap, krim, varnis, lilin, tablet - perbandingan, ulasan, kos.

Ujian untuk doktor

Uji pengetahuan dermatologi anda jika anda seorang pakar atau pelajar.

Penyakit Daria: ciri manifestasi, kaedah diagnosis dan rawatan

Berkaitan dengan penyakit kulit, penyakit Derye sebagai sejenis ichthyosis kongenital dapat dicirikan sebagai salah satu jenis dyskeratosis, disertai dengan pelanggaran keratinisasi lapisan atas epidermis. Kekurangan data dan kelaziman penyakit ini tidak memungkinkan kita menilai epidemiologi, namun, manifestasi dan gejala dapat terjadi cukup kerap, kerana terdapat beberapa tahap perkembangan penyakit dan semuanya berbeza dalam manifestasi mereka..

Hari ini kami akan memberitahu anda bagaimana dyskeratosis folikel menampakkan diri pada janin, bayi baru lahir, kanak-kanak, orang dewasa, apakah penyebab ichthyosis kongenital dan bagaimana merawatnya dengan betul.

Ciri-ciri penyakit ini

Manifestasi pada wanita dan lelaki tidak berbeza; gejala utama penyakit ini adalah kemunculan anjing laut pada kulit, yang timbul kerana adanya gen yang cacat. Penyakit Daria diwarisi, kerana mutasi gen dapat ditularkan kepada lelaki dan wanita. Dalam kes ini, dominasi autosomal gen bermutasi diperhatikan..

Asas penyakit Darier adalah gabungan faktor berikut:

  • perubahan struktur dalam komposisi desmosom;
  • perkembangan gangguan dalam pembentukan kompleks toonofilament-desmosomes;
  • berlakunya kecacatan pada komposisi dan keadaan simen antar sel;
  • pecutan vakuolisasi sel epitelium individu dengan pemeluwapan aktif sebilangan besar tonofilamen di dalamnya, yang membawa kepada pembentukan dua jenis sel - biji-bijian dan badan bulat.

Dalam kes ini, terdapat peningkatan aktiviti enzim yang mengambil bahagian dalam keratinisasi epidermis, dan juga penurunan imuniti sel kerana penurunan kandungan zink dalam sel kulit.

Penyakit Daria (foto)

Pengelasan

Hari ini, empat bentuk klinikal utama penyakit Daria dibezakan:

  1. folikular klasik;
  2. dilokalisasikan (zosteriform atau linear);
  3. dicurahkan;
  4. vesikular-bulosa.

Perkembangan penyakit ini terutama diperhatikan pada masa remaja. Sifat penyakit Darier adalah kronik dengan perkembangan secara beransur-ansur pada musim panas: kulit menjadi lebih rentan terhadap kesan sinaran matahari (sinar UV).

Punca

Sebab utama berlakunya penyakit Darier termasuk perubahan gen yang diwarisi oleh lelaki dan wanita. Pewarisan dilakukan secara autosomatik secara dominan.

Gejala

Manifestasi penyakit Darier yang paling biasa termasuk perubahan pada kulit, yang secara beransur-ansur meningkat dalam ketebalan dan menjadi lebih tebal dan lebih kasar. Manifestasi pengelupasan mungkin; dengan pelbagai bentuk penyakit, pengelupasan mempunyai intensiti yang berbeza.

Juga, manifestasi luaran pengaktifan penyakit Darier mempunyai gejala berikut:

  • penampilan beberapa papula, padat pada sentuhan, mempunyai watak folikular, diameternya 0,3-0,6 cm. Mereka mempunyai bentuk sfera dengan satah papillolomatous di permukaan, yang ditutup dengan sisik kecil;
  • papula pada kulit mempunyai warna coklat keabu-abuan yang jelas, jarang - warna kulit;
  • luka kulit diperhatikan terutamanya di muka dan kulit kepala, di dada, di belakang telinga, di kawasan lipatan besar;
  • semasa menggabungkan papula individu, terdapat plak yang betul. Vesikel kecil pada kulit juga boleh berkembang, sering di leher..

Selalunya, perubahan keadaan plat kuku dapat diperhatikan: garis-garis membujur warna putih dan merah muncul, kuku mula terkelupas.

Iththyosis kongenital pada kanak-kanak (foto)

Diagnosis penyakit Darier

Gambaran klinikal membolehkan anda membuat diagnosis awal, namun, untuk memperjelasnya dan menentukan kaedah rawatannya, perlu dilakukan sejumlah kajian tambahan mengenai kulit yang terkena. Kaedah penyelidikan makmal merangkumi pemeriksaan histologi.

Berikut ini adalah rawatan yang bertujuan untuk ichthyosis kongenital dalam bentuk penyakit Darier..

Rawatan

Penyembuhan lengkap untuk penyakit Darier tidak dicapai, namun kaedah rawatan moden dapat dengan cepat dan kekal menghilangkan manifestasi yang tidak menyenangkan dari perubahan patologi ini dan memulihkan kesihatan kulit.

Mengenai rawatan penyakit Darya, video ini akan memberitahu:

Kaedah terapeutik

  • Kemunculan kawasan keratin pada kulit dapat diatasi dengan penggunaan persediaan vitamin A, yang memperbaiki keadaan kulit dan mengurangkan manifestasi penyakit ini. Vitamin A juga meningkatkan penyerapan zink dari persiapan multivitamin dan produk makanan, yang juga memberi kesan positif pada kulit. Rawatan biasanya dilakukan secara rawat jalan..
  • Penggunaan mandi mutiara dengan salap keratolik dalam bentuk aplikasi juga digunakan..

Ubat

Dengan bertambahnya penyakit Daria, pesakit biasanya dimasukkan ke hospital. Semasa rawatan, dia diberikan pemberian vitamin A oral serta suntikannya. Tempoh rawatan dipilih secara individu.

Operasi

  • Dalam kes-kes luka kulit yang sangat kompleks pada penyakit Daria, pembedahan atau electrocoagulation boleh diresepkan.
  • Dengan perkembangan selari jangkitan bakteria, terapi antibiotik harus digunakan.

Pencegahan penyakit

  • Oleh kerana penyakit Darier hanya diwarisi, kaunseling oleh pakar dermatologi sekiranya terdapat penyakit ini pada salah satu saudara pasangan yang merancang kehamilan boleh disyorkan sebagai langkah pencegahan.
  • Prosedur kebersihan berkala yang mengeringkan kulit salap dan krim, penggunaan produk khas untuk mandi dan mandi - semua perkara ini mesti diperhatikan dengan cenderung kepada penyakit kulit.

Kami akan membincangkan di bawah apa komplikasi yang terdapat dalam sejarah penyakit Darier (dyskeratosis folikular)..

Diskeratosis folikular (foto)

Komplikasi

Sekiranya penyakit Daria dikesan jika tidak ada rawatan yang diperlukan, komplikasi mungkin muncul dalam bentuk ekspresi manifestasi luaran, terjadinya bengkak pada kulit, keadaannya bertambah buruk dengan ruam.

Ramalan

Rawatan yang ditetapkan tepat pada masanya dan dilakukan secara komprehensif membolehkan anda mendapatkan peningkatan berterusan pada keadaan kulit. Walau bagaimanapun, pemulihan sepenuhnya tidak boleh diharapkan..

Penyakit Daria: ciri manifestasi, kaedah diagnosis dan rawatan

Berkaitan dengan penyakit kulit, penyakit Derye sebagai sejenis ichthyosis kongenital dapat dicirikan sebagai salah satu jenis dyskeratosis, disertai dengan pelanggaran keratinisasi lapisan atas epidermis. Kekurangan data dan kelaziman penyakit ini tidak memungkinkan kita menilai epidemiologi, namun manifestasi dan gejala dapat terjadi cukup kerap, kerana terdapat beberapa tahap perkembangan penyakit dan semuanya berbeza dalam manifestasi mereka..

Hari ini kami akan memberitahu anda bagaimana dyskeratosis folikel menampakkan diri pada janin, bayi baru lahir, kanak-kanak, orang dewasa, apakah penyebab ichthyosis kongenital dan bagaimana merawatnya dengan betul.

Ciri-ciri penyakit ini

Manifestasi pada wanita dan lelaki tidak berbeza; gejala utama penyakit ini adalah kemunculan anjing laut pada kulit, yang timbul kerana adanya gen yang cacat. Penyakit Daria diwarisi, kerana mutasi gen dapat ditularkan kepada lelaki dan wanita. Dalam kes ini, dominasi autosomal gen bermutasi diperhatikan..

Asas penyakit Darier adalah gabungan faktor berikut:

  • perubahan struktur dalam komposisi desmosom;
  • perkembangan gangguan dalam pembentukan kompleks toonofilament-desmosomes;
  • berlakunya kecacatan pada komposisi dan keadaan simen antar sel;
  • pecutan vakuolisasi sel epitelium individu dengan pemeluwapan aktif sebilangan besar tonofilamen di dalamnya, yang membawa kepada pembentukan dua jenis sel - biji-bijian dan badan bulat.

Dalam kes ini, terdapat peningkatan aktiviti enzim yang mengambil bahagian dalam keratinisasi epidermis, dan juga penurunan imuniti sel kerana penurunan kandungan zink dalam sel kulit.

Penyakit Daria (foto)

Pengelasan

Hari ini, empat bentuk klinikal utama penyakit Daria dibezakan:

  1. folikular klasik;
  2. dilokalisasikan (zosteriform atau linear);
  3. dicurahkan;
  4. vesikular-bulosa.

Perkembangan penyakit ini terutama diperhatikan pada masa remaja. Sifat penyakit Darier adalah kronik dengan perkembangan secara beransur-ansur pada musim panas: kulit menjadi lebih rentan terhadap kesan sinaran matahari (sinar UV).

Punca

Sebab utama berlakunya penyakit Darier termasuk perubahan gen yang diwarisi oleh lelaki dan wanita. Pewarisan dilakukan secara autosomatik secara dominan.

Gejala

Manifestasi penyakit Darier yang paling biasa termasuk perubahan pada kulit, yang secara beransur-ansur meningkat dalam ketebalan dan menjadi lebih tebal dan lebih kasar. Manifestasi pengelupasan mungkin; dengan pelbagai bentuk penyakit, pengelupasan mempunyai intensiti yang berbeza.

Juga, manifestasi luaran pengaktifan penyakit Darier mempunyai gejala berikut:

  • penampilan beberapa papula, padat pada sentuhan, mempunyai watak folikular, diameternya 0,3-0,6 cm. Mereka mempunyai bentuk sfera dengan satah papillolomatous di permukaan, yang ditutup dengan sisik kecil;
  • papula pada kulit mempunyai warna coklat keabu-abuan yang jelas, jarang - warna kulit;
  • luka kulit diperhatikan terutamanya di muka dan kulit kepala, di dada, di belakang telinga, di kawasan lipatan besar;
  • semasa menggabungkan papula individu, terdapat plak yang betul. Vesikel kecil pada kulit juga boleh berkembang, sering di leher..

Selalunya, perubahan keadaan plat kuku dapat diperhatikan: garis-garis membujur warna putih dan merah muncul, kuku mula terkelupas.

Iththyosis kongenital pada kanak-kanak (foto)

Diagnosis penyakit Darier

Gambaran klinikal membolehkan anda membuat diagnosis awal, namun, untuk memperjelasnya dan menentukan kaedah rawatannya, perlu dilakukan sejumlah kajian tambahan mengenai kulit yang terkena. Kaedah penyelidikan makmal merangkumi pemeriksaan histologi.

Berikut ini adalah rawatan yang bertujuan untuk ichthyosis kongenital dalam bentuk penyakit Darier..

Rawatan

Penyembuhan lengkap untuk penyakit Darier tidak dicapai, namun kaedah rawatan moden dapat dengan cepat dan kekal menghilangkan manifestasi yang tidak menyenangkan dari perubahan patologi ini dan memulihkan kesihatan kulit.

Mengenai rawatan penyakit Darya, video ini akan memberitahu:

Kaedah terapeutik

  • Kemunculan kawasan keratin pada kulit dapat diatasi dengan penggunaan persediaan vitamin A, yang memperbaiki keadaan kulit dan mengurangkan manifestasi penyakit ini. Vitamin A juga meningkatkan penyerapan zink dari persiapan multivitamin dan produk makanan, yang juga memberi kesan positif pada kulit. Rawatan biasanya dilakukan secara rawat jalan..
  • Penggunaan mandi mutiara dengan salap keratolik dalam bentuk aplikasi juga digunakan..

Ubat

Dengan bertambahnya penyakit Daria, pesakit biasanya dimasukkan ke hospital. Semasa rawatan, dia diberikan pemberian vitamin A oral serta suntikannya. Tempoh rawatan dipilih secara individu.

Operasi

  • Dalam kes-kes luka kulit yang sangat kompleks pada penyakit Daria, pembedahan atau electrocoagulation boleh diresepkan.
  • Dengan perkembangan selari jangkitan bakteria, terapi antibiotik harus digunakan.

Pencegahan penyakit

  • Oleh kerana penyakit Darier hanya diwarisi, kaunseling oleh pakar dermatologi sekiranya terdapat penyakit ini pada salah satu saudara pasangan yang merancang kehamilan boleh disyorkan sebagai langkah pencegahan.
  • Prosedur kebersihan berkala yang mengeringkan kulit salap dan krim, penggunaan produk khas untuk mandi dan mandi - semua perkara ini mesti diperhatikan dengan cenderung kepada penyakit kulit.

Kami akan membincangkan di bawah apa komplikasi yang terdapat dalam sejarah penyakit Darier (dyskeratosis folikular)..

Diskeratosis folikular (foto)

Komplikasi

Sekiranya penyakit Daria dikesan jika tidak ada rawatan yang diperlukan, komplikasi mungkin muncul dalam bentuk ekspresi manifestasi luaran, terjadinya bengkak pada kulit, keadaannya bertambah buruk dengan ruam.

Ramalan

Rawatan yang ditetapkan tepat pada masanya dan dilakukan secara komprehensif membolehkan anda mendapatkan peningkatan berterusan pada keadaan kulit. Walau bagaimanapun, pemulihan sepenuhnya tidak boleh diharapkan..

Penyakit Daria

Pandangan
3272

Rujukan Perubatan → Penyakit Darya

- (psorospermosis, dyskeratosis folikular, keratosis vegetatif) adalah penyakit kulit genetik kronik yang dicirikan oleh munculnya nodul coklat kekuningan atau kuning-coklat berbentuk kon sehingga berdiameter hingga lima milimeter. Nodul ini di bahagian utamanya dihubungkan dengan folikel rambut dan permukaannya ditutup dengan kerak tebal berwarna kelabu-kuning..

Gejala Penyakit Daria

  • Kehadiran pada kulit pelbagai papula padat (nodul) paling sering berbentuk bulat dengan diameter dua hingga lima milimeter, dengan permukaan bersisik kasar. Warna formasi ini berkisar dari warna kulit normal hingga coklat keabu-abuan. Selalunya, papula bergabung, mengakibatkan pembentukan fokus lembab yang terletak di lipatan kulit
  • Jalur membujur putih dan merah muncul di piring kuku, dan dalam beberapa kes, pemisahan membujur mereka diperhatikan
  • Kemungkinan kerosakan pada selaput lendir laring, faring, rongga mulut, esofagus, rektum, vulva dan faraj
  • Hiperkeratosis subungual boleh berkembang

Punca Penyakit Daria

Penyebab utama penyakit ini dianggap sebagai gen yang cacat yang terdapat pada kedua-dua jantina (dalam lima puluh peratus kes ia disebarkan kepada anak-anak melalui garis keturunan). Pada anak yang sihat dari ibu bapa yang sakit, keturunan yang sihat secara eksklusif dilahirkan. Penyakit Daria ditularkan oleh jenis pewarisan menegak (jika fungsi pembiakan tidak terganggu). Faktor risiko utama adalah kecenderungan genetik.

Bentuk utama penyakit Daria

  • Bentuk setempat: lesi memanjang terletak secara tidak simetri di kawasan setempat
  • Diskeratosis folikular klasik: ruam nodular secara simetris pada kulit kepala, muka, di belakang telinga, antara bilah bahu, di sternum dan lipatan besar
  • Bentuk terpencil: selain nodul khas di bahagian belakang kaki dan tangan, penampilan keputihan dari papula multifaset yang apabila digabungkan membentuk plak
  • Bentuk Vesiculosa-bulous: selain papula, vesikel yang dipenuhi dengan isi lutsinar terbentuk. Fokus seperti itu berlaku pada permukaan leher dan lipatan besar. Di tapak kaki dan telapak tangan, kemungkinan pengembangan keratosis (kemunculan kawasan keratin) adalah mungkin

Dalam sebilangan besar kes, diagnosis dibuat hanya berdasarkan gambaran klinikal, namun, jika ada keraguan tentang kebenaran diagnosis, pemeriksaan histologi kulit yang terkena dilakukan.

Merawat Penyakit Daria

  • Makanan tambahan Vitamin A
  • Ubat keratolitik
  • Untuk mengurangkan risiko kesan sampingan dan meningkatkan keberkesanan terapi vitamin A, hepatoprotectors dan vitamin diresepkan
  • Terapi laser
  • Cryotherapy
  • Diathermocoagulation
  • Fisioterapi (mandi radon dan sulfida)

Rawatan untuk penyakit ini biasanya terbatas pada pesakit luar dan hanya dalam kes-kes pemburukan, pesakit dihantar ke hospital dermatologi.

Anda juga perlu tahu bahawa dengan rawatan penyakit Darier yang tidak menentu, komplikasi serius dapat timbul:

  • Terencat akal
  • Jangkitan kulit virus atau bakteria
  • Epilepsi
  • Pelbagai anomali kerangka
  • Endokrinopati
  • Kerosakan mata

Ramalan Penyakit Darya

Prognosis seumur hidup cukup baik, dan untuk mengelakkan kemungkinan berlakunya pemburukan, adalah perlu untuk mengelakkan sinaran UV dan pendedahan sinar matahari yang berpanjangan jika boleh.

Buku Panduan Dermatovenerologist

Etiologi dan patogenesis. Sebilangan pesakit mempunyai keluarga dan keturunan penyakit ini. Kadang-kadang terdapat disfungsi kelenjar kemaluan, rendah diri mental.

Gejala Penyakit ini bermula pada zaman kanak-kanak atau remaja; secara beransur-ansur merebak, mengambil kursus kronik. Elemen utamanya adalah papula berukuran dari butiran millet hingga lentil berwarna kelabu atau coklat, ditutup dengan kerak yang ketat; dengan mengeluarkan kerak, saluran keluar alat kulit berminyak dijumpai. Banyak papula terletak di luar folikel. Papula bergabung menjadi plak, terutama di ketiak, antara bilah bahu, di leher, di lipatan inguinal-femoral-genital dan sekitar dubur.

Nodul padat menyerupai ketuat rata sering muncul di bahagian belakang tangan. Pada selaput lendir mulut, lelangit keras dan permukaan dalaman gusi, lebih banyak di depan, papula kelabu kecil dengan pinhead dan millet. Di lubang axillary, kawasan inguinal-femoral dan sekitar dubur, fokus dapat terhakis, memperoleh watak vegetatif, kadang-kadang menangis dengan bau yang tidak menyenangkan. Dengan lokalisasi yang kerap di kulit kepala, nodul ditutup dengan kerak: rambut, meringkuk, dapat memperoleh watak seperti sikat. Kadang-kadang, terutama pada lipatan besar, terdapat vesikel dan lepuh, sementara ruam serupa dengan pemfigus kronik keluarga jinak.

Secara histologi, hipertrofi epidermis kerana lapisan terangsang dan berbutir diperhatikan; di rangkaian Malpigh - fenomena dyskeratosis ("biji-bijian" dan "badan bulat" Darier). Di epidermis dan antara epidermis dan dermis - jurang pelbagai saiz dan bentuk.

Ia harus dibezakan dengan ketuat rata, displasia verruciform, acrokeratosis verruciform, lichen planus.

Rawatan. Kadang-kadang hasil yang baik diperoleh dengan pengambilan vitamin A yang berpanjangan dalam dos harian 150,000 - 200,000 unit selama 4-6 bulan; adalah perlu untuk memantau hati dan buah pinggang. Aevit ditunjukkan - masing-masing 1 ml. setiap hari, sejumlah 20 suntikan intramuskular setiap kursus; perjalanan rawatan diulang selepas 3 bulan. Terapi sinar-X tidak selalu berkesan; dari dos yang besar, atrofi sinar-x dapat berkembang, dos kecil tidak membantu. Sinaran ultraviolet tidak berkesan.

Topikal: agen keratolitik, terutamanya salap salisilik 10-20%, pasta lembut resorcinol 20-25%; selepas kerengsaan berlaku dalam kes ini, lesi kadang-kadang mundur untuk masa yang lama.

Prognosis dari segi pemulihan tidak menguntungkan. Pesakit harus berada di bawah pengawasan klinikal yang berterusan..

Diskeratosis folikular (Penyakit Darier)

Penyakit Darier dianggap sebagai patologi kulit keturunan yang jarang berlaku, yang dicirikan oleh pelanggaran keratinisasi (pengelupasan) lapisan atas epidermis dan kemunculan ruam dalam bentuk folikel folikel (nodul). Tidak ada data yang tepat mengenai seberapa luas penyakit ini berlaku di kalangan penduduk. Walaupun begitu, kadar kejadian di kalangan lelaki dan wanita adalah hampir sama..

Punca

Sehingga hari ini, masih belum dapat mengetahui punca sebenar penyakit Daria. Peranan menentukan diberikan kepada gen yang rosak (12g23-g24). Telah ditentukan bahawa pewarisan berlaku secara autosomal dominan. Penyakit ini mempengaruhi kedua-dua jantina. Sama pentingnya ialah kekurangan vitamin A dan metabolisme asid lemak tak jenuh yang terganggu.

Penyakit Darier mempunyai nama kedua - dyskeratosis folikular, yang sering digunakan untuk merumuskan diagnosis.

Gambar klinikal

Biasanya, penyakit ini mula menjelma pada usia muda. Kursus kronik dengan watak progresif diperhatikan. Keadaan kulit boleh merosot dengan ketara di bawah pengaruh sinar ultraviolet pada musim panas.

Penyakit Daria, atau dyskeratosis folikular, mempunyai bentuk klinikal berikut:

Yang paling menarik perhatian adalah versi klasik dari perjalanan diskeratosis folikular. Tanda dan gejala utama bentuk khas penyakit ini:

  • Ruam folikular, padat, bulat, rata, hiperkeratotik muncul dalam bentuk papula. Ini adalah nodul kecil berukuran 3-5 mm.
  • Papula memperoleh warna kayu manis atau dapat mengekalkan warna kulit normal. Timbangan tanduk kelihatan di permukaannya..
  • Selepas beberapa ketika, ruam bergabung, membentuk plak dan fokus ketuat. Formasi ini ditutup dengan kerak warna coklat gelap, apabila dikeluarkan, hakisan tetap ada..
  • Ruam biasanya terletak di muka, di dada, di punggung atas, di lipatan kulit yang besar. Ekstremiti mungkin terjejas. Sangat jarang dilihat di tapak tangan dan tapak kaki.
  • Dalam beberapa kes, ruam sangat biasa, mempengaruhi kawasan kulit yang besar.
  • Tanda-tanda perubahan distrofi pada kuku dikesan (contohnya, membelah plat kuku membujur).
  • Kemungkinan kerosakan pada selaput lendir rongga mulut, faring, dll..

Dengan bentuk penyakit vesikular, bukan sahaja nodul folikel khas ditentukan, tetapi juga vesikel kecil dengan isi lutsinar. Lipatan kulit yang besar adalah tempat penyetempatan vesikel, yang, apabila dibuka, meninggalkan hakisan. Setelah beberapa lama, fokus erosif secara beransur-ansur ditutup dengan kerak..

Bentuk hipertrofik dicirikan oleh papula folikel khas dan ruam besar menyerupai ketuat. Plak hiperkeratotik boleh cukup besar dengan ketebalan lebih dari satu sentimeter. Permukaan mereka sering ditutup dengan pertumbuhan ketuat dan celah-celah yang dalam..

Sekiranya tidak dirawat, gejala lesi kulit dengan diskeratosis folikel, sebagai peraturan, tidak hanya tetap, tetapi juga dapat menjadi lebih jelas.

Diagnostik

Bagi pakar yang berpengalaman, penyakit Darier tidak begitu sukar dari segi diagnosis. Gambaran klinikal penyakit ini dan sejarah keluarga diambil kira. Penting untuk memastikan sama ada saudara-mara mempunyai perubahan patologi yang serupa pada kulit. Sekiranya perlu untuk mengesahkan diagnosis, biopsi kulit dilakukan dan sampel bahan dihantar untuk pemeriksaan histologi. Perlu diperhatikan bahawa biopsi harus dilakukan di kawasan yang paling teruk dalam manifestasi klinikal..

Rawatan

Dalam kebanyakan kes, rawatan dyskeratosis folikel terdiri daripada kaedah terapi berikut:

Menetapkan ubat-ubatan berasaskan vitamin A dosis sederhana adalah asas untuk rawatan sistemik penyakit Darier. Kursus terapi ini panjang, oleh itu, keadaan fungsional hati dan ginjal harus dipantau selama tempoh rawatan. Sebagai contoh, acitretin digunakan selama sebulan, kemudian pesakit dipindahkan ke dos pemeliharaan. Juga disarankan untuk menggunakan hepatoprotectors selama 60-90 hari, yang meningkatkan keberkesanan vitamin A dan mengurangkan risiko pelbagai reaksi buruk. Untuk tujuan serupa, penunjukan Riboflavin, asid Nikotinik dan Tocopherol ditunjukkan..

Perhatian khusus diberikan kepada terapi tempatan. Untuk meningkatkan pengelupasan lapisan luar kulit, disarankan untuk menggunakan ubat luaran yang mengandungi:

  • Asid laktik.
  • Urea (Uroderm).
  • Asid salisilik.

Mereka terlibat dalam jangka masa yang agak lama (2-3 bulan). Sekiranya terdapat penurunan keparahan ruam, kepekatannya berkurang. Dengan fokus pada kulit yang banyak, salap glukokortikosteroid moden akan membantu. Sekiranya terdapat proses jangkitan yang bersifat bakteria atau virus, mereka memerlukan pengangkatan pewarna aniline (Brilliant green, Fucorcin) atau ubat antibakteria lain.

Rawatan kompleks penyakit Darier merangkumi pelbagai prosedur fisioterapeutik. Rata-rata, kursus terapi adalah 10-12 sesi. Sekiranya perlu dan ketiadaan kontraindikasi, peningkatan jumlah prosedur dibenarkan. Hari ini, jenis fisioterapi digunakan secara meluas sebagai:

  • Mandi sulfida.
  • Mandi radon.
  • Terapi laser.
  • Diathermocoagulation.
  • Cryotherapy.

Kriteria Prestasi Terapi

Pemeriksaan standard pesakit membolehkan penilaian keberkesanan rawatan. Mengikut amalan klinikal, adalah perlu untuk memeriksa pesakit sebelum permulaan terapi dan semasa rawatan dengan kekerapan 1 kali dalam 14 hari. Tanda utama bahawa langkah-langkah yang diambil berkesan adalah ketiadaan unsur patologi pada kulit atau penurunan keparahannya yang ketara.

Percayakan rawatan penyakit Darier (dyskeratosis folikular) kepada pakar dermatologi yang berpengalaman dan berkelayakan.

Kesalahan terapi

Dengan penggunaan retinol dan retinoid lain yang tidak rasional dalam rawatan kanak-kanak, hipervitaminosis A boleh berkembang, disertai dengan peningkatan tekanan cecair serebrospinal, sakit kepala, muntah, kehilangan selera makan, dan lain-lain. Tidak disyorkan untuk memberi ubat yang mengandungi vitamin A pada musim panas. Di samping itu, dianggap salah dan tidak masuk akal untuk menggunakan dos retinol yang tinggi dan analognya, serta minat berlebihan terhadap ubat-ubatan dengan sifat keratolitik (meningkatkan pengelupasan lapisan luar kulit) apabila lepuh muncul.

Ramalan

Bagi semua pesakit yang didiagnosis menghidap penyakit Darier, prognosis seumur hidup akan lebih baik. Patologi ini tidak membawa kepada gangguan sistemik atau keadaan yang mengancam nyawa. Dengan bantuan kaedah rawatan yang berkesan, pengampunan yang stabil dapat dicapai. Pada masa yang sama, tidak mungkin sembuh sepenuhnya..

Diskeratosis folikular (Penyakit Darier)

Penyakit Darier dianggap sebagai patologi kulit keturunan yang jarang berlaku, yang dicirikan oleh pelanggaran keratinisasi (pengelupasan) lapisan atas epidermis dan kemunculan ruam dalam bentuk folikel folikel (nodul). Tidak ada data yang tepat mengenai seberapa luas penyakit ini berlaku di kalangan penduduk. Walaupun begitu, kadar kejadian di kalangan lelaki dan wanita adalah hampir sama..

Punca

Sehingga hari ini, masih belum dapat mengetahui punca sebenar penyakit Daria. Peranan menentukan diberikan kepada gen yang rosak (12g23-g24). Telah ditentukan bahawa pewarisan berlaku secara autosomal dominan. Penyakit ini mempengaruhi kedua-dua jantina. Sama pentingnya ialah kekurangan vitamin A dan metabolisme asid lemak tak jenuh yang terganggu.

Penyakit Darier mempunyai nama kedua - dyskeratosis folikular, yang sering digunakan untuk merumuskan diagnosis.

Gambar klinikal

Biasanya, penyakit ini mula menjelma pada usia muda. Kursus kronik dengan watak progresif diperhatikan. Keadaan kulit boleh merosot dengan ketara di bawah pengaruh sinar ultraviolet pada musim panas.

Penyakit Daria, atau dyskeratosis folikular, mempunyai bentuk klinikal berikut:

  • Khas (tempatan).
  • Vesikular.
  • Hipertrofik.
  • Menggugurkan.

Yang paling menarik perhatian adalah versi klasik dari perjalanan diskeratosis folikular. Tanda dan gejala utama bentuk khas penyakit ini:

  • Ruam folikular, padat, bulat, rata, hiperkeratotik muncul dalam bentuk papula. Ini adalah nodul kecil berukuran 3-5 mm.
  • Papula memperoleh warna kayu manis atau dapat mengekalkan warna kulit normal. Timbangan tanduk kelihatan di permukaannya..
  • Selepas beberapa ketika, ruam bergabung, membentuk plak dan fokus ketuat. Formasi ini ditutup dengan kerak warna coklat gelap, apabila dikeluarkan, hakisan tetap ada..
  • Ruam biasanya terletak di muka, di dada, di punggung atas, di lipatan kulit yang besar. Ekstremiti mungkin terjejas. Sangat jarang dilihat di tapak tangan dan tapak kaki.
  • Dalam beberapa kes, ruam sangat biasa, mempengaruhi kawasan kulit yang besar.
  • Tanda-tanda perubahan distrofi pada kuku dikesan (contohnya, membelah plat kuku membujur).
  • Kemungkinan kerosakan pada selaput lendir rongga mulut, faring, dll..

Dengan bentuk penyakit vesikular, bukan sahaja nodul folikel khas ditentukan, tetapi juga vesikel kecil dengan isi lutsinar. Lipatan kulit yang besar adalah tempat penyetempatan vesikel, yang, apabila dibuka, meninggalkan hakisan. Setelah beberapa lama, fokus erosif secara beransur-ansur ditutup dengan kerak..

Bentuk hipertrofik dicirikan oleh papula folikel khas dan ruam besar menyerupai ketuat. Plak hiperkeratotik boleh cukup besar dengan ketebalan lebih dari satu sentimeter. Permukaan mereka sering ditutup dengan pertumbuhan ketuat dan celah-celah yang dalam..

Sekiranya tidak dirawat, gejala lesi kulit dengan diskeratosis folikel, sebagai peraturan, tidak hanya tetap, tetapi juga dapat menjadi lebih jelas.

Diagnostik

Bagi pakar yang berpengalaman, penyakit Darier tidak begitu sukar dari segi diagnosis. Gambaran klinikal penyakit ini dan sejarah keluarga diambil kira. Penting untuk memastikan sama ada saudara-mara mempunyai perubahan patologi yang serupa pada kulit. Sekiranya perlu untuk mengesahkan diagnosis, biopsi kulit dilakukan dan sampel bahan dihantar untuk pemeriksaan histologi. Perlu diperhatikan bahawa biopsi harus dilakukan di kawasan yang paling teruk dalam manifestasi klinikal..

Rawatan

Dalam kebanyakan kes, rawatan dyskeratosis folikel terdiri daripada kaedah terapi berikut:

  • Penggunaan ubat secara sistematik (vitamin A, hepatoprotectors, dll.).
  • Rawatan tempatan (salap dengan sifat keratolitik).
  • Fisioterapi.

Menetapkan ubat-ubatan berasaskan vitamin A dosis sederhana adalah asas untuk rawatan sistemik penyakit Darier. Kursus terapi ini panjang, oleh itu, keadaan fungsional hati dan ginjal harus dipantau selama tempoh rawatan. Sebagai contoh, acitretin digunakan selama sebulan, kemudian pesakit dipindahkan ke dos pemeliharaan. Juga disarankan untuk menggunakan hepatoprotectors selama 60-90 hari, yang meningkatkan keberkesanan vitamin A dan mengurangkan risiko pelbagai reaksi buruk. Untuk tujuan serupa, penunjukan Riboflavin, asid Nikotinik dan Tocopherol ditunjukkan..

Perhatian khusus diberikan kepada terapi tempatan. Untuk meningkatkan pengelupasan lapisan luar kulit, disarankan untuk menggunakan ubat luaran yang mengandungi:

  • Asid laktik.
  • Urea (Uroderm).
  • Asid salisilik.

Mereka terlibat dalam jangka masa yang agak lama (2-3 bulan). Sekiranya terdapat penurunan keparahan ruam, kepekatannya berkurang. Dengan fokus pada kulit yang banyak, salap glukokortikosteroid moden akan membantu. Sekiranya terdapat proses jangkitan yang bersifat bakteria atau virus, mereka memerlukan pengangkatan pewarna aniline (Brilliant green, Fucorcin) atau ubat antibakteria lain.

Rawatan kompleks penyakit Darier merangkumi pelbagai prosedur fisioterapeutik. Rata-rata, kursus terapi adalah 10-12 sesi. Sekiranya perlu dan ketiadaan kontraindikasi, peningkatan jumlah prosedur dibenarkan. Hari ini, jenis fisioterapi digunakan secara meluas sebagai:

  • Mandi sulfida.
  • Mandi radon.
  • Terapi laser.
  • Diathermocoagulation.
  • Cryotherapy.

Kriteria Prestasi Terapi

Pemeriksaan standard pesakit membolehkan penilaian keberkesanan rawatan. Mengikut amalan klinikal, adalah perlu untuk memeriksa pesakit sebelum permulaan terapi dan semasa rawatan dengan kekerapan 1 kali dalam 14 hari. Tanda utama bahawa langkah-langkah yang diambil berkesan adalah ketiadaan unsur patologi pada kulit atau penurunan keparahannya yang ketara.

Percayakan rawatan penyakit Darier (dyskeratosis folikular) kepada pakar dermatologi yang berpengalaman dan berkelayakan.

Kesalahan terapi

Dengan penggunaan retinol dan retinoid lain yang tidak rasional dalam rawatan kanak-kanak, hipervitaminosis A boleh berkembang, disertai dengan peningkatan tekanan cecair serebrospinal, sakit kepala, muntah, kehilangan selera makan, dan lain-lain. Tidak disyorkan untuk memberi ubat yang mengandungi vitamin A pada musim panas. Di samping itu, dianggap salah dan tidak masuk akal untuk menggunakan dos retinol yang tinggi dan analognya, serta minat berlebihan terhadap ubat-ubatan dengan sifat keratolitik (meningkatkan pengelupasan lapisan luar kulit) apabila lepuh muncul.

Ramalan

Bagi semua pesakit yang didiagnosis menghidap penyakit Darier, prognosis seumur hidup akan lebih baik. Patologi ini tidak membawa kepada gangguan sistemik atau keadaan yang mengancam nyawa. Dengan bantuan kaedah rawatan yang berkesan, pengampunan yang stabil dapat dicapai. Pada masa yang sama, tidak mungkin sembuh sepenuhnya..

Baca Mengenai Penyakit Kulit

Ulasan jerawat Darsonval

Atheroma

Rawatan jerawat, jerawat menggunakan radas Darsonval. Penyebab jerawat, jerawat adalah sebum, yang dilepaskan dalam jumlah besar, kemudian komposisi sebum berubah - ia menebal (gangguan pada sistem endokrin, metabolisme), membentuk komedon, yang seterusnya menyumbat saluran.

Apa yang perlu dilakukan sekiranya lepuh muncul di badan dan gatal? Punca, rawatan dan gambar penyakit

Tahi lalat

Setiap orang yang menghadapi masalah penyakit kulit, seperti orang lain tidak dapat memberitahu anda apa ketidakselesaan yang gatal dan membakar kulit.

Cara menghilangkan tumit mengelupas?

Ketuat

Setuju, sensasi sangat tidak menyenangkan apabila tumitnya terkelupas. Terutama jika masalah menimpa anda pada musim panas - masa untuk sandal dan kasut dengan jari kaki terbuka.