Utama / Cacar air

Iththyosis kulit: bentuk, gejala dan rawatan

Ichthyosis adalah penyakit kulit keturunan, yang dicirikan oleh pelanggaran proses keratinisasi kulit.

Akibat penyakit ini, kulit pesakit ditutup dengan sisik yang kelihatan seperti sisik ikan. Ichthyosis dicirikan oleh permulaannya (3 tahun pertama kehidupan). Ichthyosis menyebabkan pengelupasan kulit yang banyak, yang kelihatan seperti sisik ikan (dari bahasa Yunani. Ichthys - "ikan"). Keterukan gejala penyakit bergantung pada banyak faktor. Kadang-kadang ichthyosis secara praktikal tidak memberikan ketidakselesaan dan seseorang dapat hidup bersamanya sepanjang hidupnya. Tetapi kadang-kadang ichthyosis kongenital boleh menyebabkan kerosakan teruk pada kulit anak, yang boleh mengakibatkan kematian (ichthyosis janin).

Bentuk ichthyosis yang berlainan berlaku pada manusia kerana mutasi genetik yang masih belum difahami sepenuhnya. Baru-baru ini, penyebab utama penyakit ini disebut kekurangan vitamin A, serta penampilan penyakit sistem endokrin. Proses patologi utama adalah pengeluaran keratin yang berlebihan (protein kulit).

Jenis ichthyosis:

Bentuk ichthyosis berikut dibezakan:

  • ichthyosis vulgar;
  • ichthyosis lamela;
  • Ichthyosis yang berkaitan dengan X;
  • Penyakit Darier;
  • eritroderma ichthyosiform.

Ichthyosis vulgar

Vulgar, atau disebut juga biasa, adalah bentuk ichthyosis yang paling biasa. Menurut statistik, ichthyosis vulgar berlaku pada orang pada kira-kira 75 - 95% kes di antara semua bentuk ichthyosis. Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak menderita bentuk ini pada tahun-tahun pertama kehidupan (dari 1 hingga 3 tahun).

Penyebab utama ichthyosis vulgar adalah mutasi genetik yang diwarisi secara autosomal dominan. Jenis pewarisan ini menunjukkan bahawa seorang anak akan mengalami penyakit genetik apabila dia mewarisi alel mutan (salah satu bentuk gen yang membawa kepada varian perkembangan alternatif) dari sekurang-kurangnya salah seorang ibu bapanya. Adalah penting bahawa penyakit keturunan jenis ini tidak bergantung pada jantina anak dan muncul pada kanak-kanak perempuan dan lelaki dengan kekerapan yang sama.

Gangguan patologi bersifat umum dan meluas hampir ke seluruh kulit. Kulit menjadi sangat kering, mengelupas muncul, dan juga kulit menebal. Kelenjar kulit (peluh dan sebum) secara praktikal tidak berfungsi. Ciri utama ichthyosis biasa adalah kekalahan permukaan ekstensor bahagian atas dan bawah. Permukaan ekstensor sendi siku, pergelangan kaki dan lutut, serta kawasan sakral, paling kerap terjejas. Pada kanak-kanak, kulit wajah sering terjejas - dahi dan pipi. Bergantung pada keparahan penyakit, sisik tanduk boleh menjadi telus dan nipis atau gelap dan besar. Dengan ichthyosis vulgar, topi dari sisik tanduk sering terbentuk, yang dapat menyumbat lubang folikel rambut (keratosis folikular) dan kelenjar sebum. Tekanan mekanikal palam tanduk ini menyebabkan atrofi (penurunan bilangan sel berfungsi) kelenjar sebum dan folikel rambut. Dengan bentuk klinikal ichthyosis ini, hiperkeratosis (penebalan stratum corneum), serta penurunan lapisan granular epidermis, diperhatikan. Di samping itu, proses degeneratif berlaku pada lapisan kuman epidermis.

Perlu diperhatikan bahawa dengan bentuk ichthyosis ini, zon lenturan sendi siku, ketiak, popliteal fossae, dan juga zon inguinal tidak terjejas.

Bentuk klinikal utama ichthyosis vulgar termasuk:

  • Xeroderma. Xeroderma adalah bentuk ichthyosis vulgar yang paling mudah berlaku. Xeroderma membawa kepada kekeringan dan sedikit kekasaran pada kulit, yang paling sering muncul pada permukaan anggota badan.
  • Iththyosis sederhana. Iththyosis sederhana dicirikan oleh gejala yang tidak dapat diekspresikan. Gejala utamanya adalah kulit kering, digabungkan dengan pengelupasan. Timbangan Horny kelihatan seperti dedak (sisik berbentuk dedak). Perbezaan dari xeroderma adalah bahawa bukan sahaja anggota badan terjejas, tetapi juga batang tubuh. Selalunya anda dapat melihat kekalahan kulit kepala. Timbangan Horny kecil, dan di tengahnya bersambung erat dengan lapisan epidermis yang dalam.
  • Iichthyosis yang cemerlang. Iichthyosis cemerlang dicirikan oleh pengumpulan sisik lut sinar yang besar pada permukaan ekstensor anggota badan, yang banyak terdapat di kawasan folikel rambut. Skala tanduk yang jarang kelihatan seperti mozek.
  • Iththyosis serpentin. Serpentine ichthyosis dicirikan oleh penampilan kepingan berbentuk pita berwarna coklat atau kelabu. Dengan ichthyosis serpentin, sisik tanduk dikelilingi oleh alur dalam yang menyerupai penutup ular.

Perhatikan bahawa gejala ichthyosis menjadi semakin lemah semasa baligh disebabkan oleh perubahan tahap hormon. Penyakit genetik ini berlangsung seumur hidup. Eksicherbasi ichthyosis berlaku pada musim sejuk.

Ichthyosis lamellar

Ichthyosis lamellar muncul kerana kecacatan protein transglutaminase. Protein ini mengatur proses pembezaan keratinosit. Kekurangan protein transglutaminase menyebabkan hiperplasia (pertumbuhan berlebihan) lapisan basal di mana terdapat pertumbuhan keratinosit yang cepat dan peralihannya dari lapisan basal ke stratum corneum.

Dengan ichthyosis lamellar, kulit anak lebih merah dan ditutup sepenuhnya dengan filem kuning-coklat nipis. Kadang-kadang filem ini berubah menjadi skala tanduk besar, yang hilang sepenuhnya setelah jangka masa yang singkat. Tetapi selalunya timbangan tetap bersama orang itu sepanjang hayatnya.

Sebagai peraturan, dengan ichthyosis lamela, hiperkeratosis hanya bertambah dengan usia. Pada masa yang sama, regresi eritroderma diperhatikan (kemerahan kulit menurun). Luka yang paling teruk berlaku pada lipatan kulit. Kulit di wajah dalam kebanyakan kes lebih merah, meregang dan mengelupas. Sebagai peraturan, berpeluh meningkat, terutama di kawasan kulit yang tebal.

Iichthyosis yang berkaitan dengan X

Iichthyosis berkaitan X adalah penyakit kulit resesif. Jenis penyakit ini hanya menyerang lelaki, dan wanita hanya boleh menjadi pembawa gen yang rosak. Iichthyosis yang berkaitan dengan X membawa kepada kekurangan sulfatase steroid kongenital. Enzim ini diperlukan untuk mengubah hormon steroid dari bentuk tidak aktif menjadi aktif..

Menurut statistik, ichthyosis berkaitan X berlaku pada kira-kira satu dari 2,500 hingga 6,000 lelaki. Bentuk ichthyosis ini menampakkan diri pada usia 2 minggu. Iichthyosis berkait X kelihatan serupa dengan ichthyosis serpentin - banyak sisik tanduk berwarna coklat gelap muncul di kulit di mana retakan dan alur terbentuk. Selalunya, kanak-kanak lelaki yang menderita ichthyosis yang berkaitan dengan X didiagnosis mengalami keterbelakangan mental, serta pelbagai anomali pada perkembangan tulang kerangka.

Penyakit Daria

Penyakit Darier (dyskeratosis folikular) adalah salah satu bentuk klinikal ichthyosis kongenital. Penyakit Daria membawa kepada kelewatan perkembangan mental anak, dan juga mempengaruhi kelenjar tiroid dan genital.

Penyakit Darier dicirikan oleh hiperplasia granular dan stratum corneum. Akibat kecacatan salah satu enzim yang berpartisipasi dalam proses keratinisasi, tubuh dan biji-bijian yang tidak normal muncul di lapisan kuman.

Gejala utama dyskeratosis folikular adalah ruam kulit dengan permukaan bersisik. Banyak nodul padat (papula) bentuk sfera terbentuk pada kulit. Ukuran papula, selalunya tidak melebihi setengah sentimeter. Selalunya, nodul bergabung, membentuk luka basah. Perkembangan hiperkeratosis subungual juga bersifat, yang menyebabkan penebalan kuku. Perlu juga diperhatikan bahawa dengan penyakit Daria, selaput lendir dapat terjejas..

Eritroderma Ichthyosiform

Ichthyosiform erythroderma (penyakit Brock) dicirikan oleh sintesis keratin yang cacat, serta pelanggaran pertumbuhan dan pembezaan keratinosit. Pada lapisan atas epidermis, sebilangan besar biji-bijian dan vakuola terbentuk (vesikel), dan penebalan stratum korneum (hiperkeratosis acantokeratolitik) juga berlaku. Salah satu perbezaan antara ichthyosiform erythroderma dan ichthyosis vulgar adalah adanya infiltrat inflamasi di dermis (pengumpulan sel darah putih).

Ichthyosiform erythroderma adalah penyakit dominan autosomal. Ia membawa kepada penebalan dan pembengkakan kulit. Banyak lepuh dan tangisan muncul di kulit. Juga, penyakit Brock dicirikan oleh fenomena keradangan yang berlaku di dermis. Kuku lebih kerap menebal dan cacat. Perlu diingat bahawa gejala penyakit dengan usia paling kerap menurun (penurunan).

Gejala ichthyosis

Gejala ichthyosis banyak dan pelbagai. Setiap bentuk klinikal ichthyosis mempunyai sejumlah gejala manifestasi ciri. Dalam kes ini, keparahan gejala bergantung kepada keparahan penyakit:

  • Kulit kering adalah akibat langsung dari pelanggaran keseimbangan garam-air. Sekiranya ichthyosis, epidermis tidak dapat menahan cecair. Kulit kering bergantung pada jumlah cecair yang hilang.
  • Mengupas - muncul kerana pengelupasan sisik tanduk yang berlebihan dari permukaan epidermis. Dengan ichthyosis, kadar desquamation korneosit meningkat.
  • Kemerahan kulit (eritroderma) - berlaku dengan eritroderma ichthyosiform. Warna kulit boleh sangat berbeza dan bergantung kepada keparahan eritroderma.
  • Deformasi kuku - berlaku kerana kecacatan dalam sintesis keratin (protein utama plat kuku). Kuku boleh menebal, mengelupas, dan kadang-kadang cacat dengan ketara. Perlu diingatkan bahawa kerosakan kuku tidak diperlukan untuk ichthyosis vulgar.
  • Penipisan dan kerapuhan rambut - berlaku kerana atrofi folikel rambut dan kesan sumbatan tanduk pada mereka. Penipisan rambut juga muncul disebabkan oleh kecacatan dalam sintesis keratin, yang terdapat dalam batang rambut dalam jumlah besar.
  • Pyoderma (penyakit kulit radang purulen) - berlaku untuk kali kedua kerana penurunan imuniti tempatan. Bagi patogen, kulit yang terkena sangat terdedah. Selalunya, pyoderma berlaku terhadap mikrotrauma kulit, dan juga sekiranya berlaku gatal-gatal.
  • Konjungtivitis - sejumlah bentuk ichthyosis boleh menyebabkan pelbagai lesi mata. Bentuk yang paling biasa adalah proses keradangan membran mukus mata (konjungtivitis). Proses keradangan sering diperhatikan di tepi kelopak mata (blepharitis) dan di retina (retinitis).
  • Corak kulit yang jelas di telapak tangan dan kaki adalah salah satu gejala ichthyosis yang paling biasa. Corak kulit yang jelas menunjukkan penyakit kulit keturunan.

Penting! Dengan ichthyosis janin, kanak-kanak sering dilahirkan lebih awal, bayi yang baru lahir seperti itu tidak selalu dapat dilaksanakan.

Penyebab ichthyosis

Ichthyosis adalah penyakit keturunan, jadi penyebab utama penyakit kulit ini adalah mutasi gen yang diturunkan dari generasi ke generasi. Biokimia mutasi belum diuraikan sekarang, tetapi diketahui bahawa penyakit ini dimanifestasikan oleh pelanggaran metabolisme lemak dan protein. Hasil dari patologi ini adalah bahawa kelebihan asid amino dan kolesterol berkumpul di dalam darah, ini menyebabkan munculnya reaksi kulit tertentu. Pada pesakit dengan mutasi gen yang membawa kepada perkembangan ichthyosis, diperhatikan:

  • pelanggaran termoregulasi badan;
  • kelambatan proses metabolik;
  • peningkatan aktiviti enzim yang mengambil bahagian dalam proses oksidatif pernafasan kulit;

Pada pesakit dengan ichthyosis, terdapat juga penurunan dalam kerja kelenjar endokrin - kelenjar genital, tiroid, dan adrenal. Gejala-gejala ini mungkin muncul dengan segera atau meningkat secara beransur-ansur ketika penyakit itu berkembang. Hasilnya adalah bahawa pada pesakit kekurangan imuniti selular meningkat, kemampuan untuk menyerap vitamin A juga menurun, dan aktivitas kelenjar peluh terganggu. Ini meningkatkan peluang untuk mengesan penyakit kelenjar peluh seperti hidrokistoma, syringoma, spiradenoma ecrine.

Penting! Sekiranya pesakit didiagnosis dengan bentuk ichthyosis yang diperoleh, maka dia harus dihantar untuk pemeriksaan tambahan. Tujuan pemeriksaan ini adalah untuk mengecualikan kehadiran neoplasma malignan..

Rawatan Ichthyosis

Rawatan ichthyosis ditetapkan oleh pakar dermatologi. Rejimen rawatan bergantung pada bentuk penyakit dan keparahan kursus. Selalunya, rawatan dilakukan secara rawat jalan, tetapi dalam bentuk penyakit yang teruk, pesakit boleh ditempatkan di hospital.

Kaedah berikut sesuai untuk rawatan ichthyosis:

Terapi Vitamin. Pesakit dengan ichthyosis diberi kursus vitamin kumpulan A, B, C, E, dan juga asid nikotinik. Vitamin diresepkan dalam dos yang besar (bergantung pada usia pesakit). Pengambilan vitamin mempunyai kesan pelembutan pada kulit..

Untuk meningkatkan imuniti pada pesakit dengan ichthyosis, penyediaan zat besi dan kalsium, ekstrak aloe, gamma globulin diresepkan.

Pesakit dengan ichthyosis ditetapkan pemindahan darah.

Dengan kekurangan fungsi kelenjar tiroid, pankreas, kelenjar adrenal penyakit ini, doktor memilih terapi penggantian hormon. Hormon digunakan untuk merawat ichthyosis yang teruk, terutama pada bayi baru lahir..

Anak-anak yang kelopak matanya diresepkan untuk menanam larutan minyak retinol asetat. Dos hormon dan jadual pemberian ubat ditetapkan oleh doktor untuk setiap pesakit secara berasingan, bergantung kepada keparahan penyakit. Ibu-ibu yang menyusu anak-anak dengan ichthyosis diberi rawatan yang sama dengan bayi mereka..

Di bawah rawatan lokal ichthyosis pada anak-anak, dimaksudkan dengan pengangkatan mandi dengan larutan kalium permanganat. Pesakit dewasa mandi mandian (tempatan atau umum, bergantung pada lokasi lesi kulit) dengan penambahan natrium klorida, pati, urea.

Untuk melembutkan kulit dengan ichthyosis, doktor menetapkan penggunaan salap dan krim, yang merangkumi lipamide dan vitamin U.

Fisioterapi juga ditunjukkan untuk pesakit dengan ichthyosis. Dalam penyakit ini, thalassotherapy, penyinaran ultraviolet, mandi karbon dioksida dan sulfida, dan helioterapi adalah prosedur yang berkesan. Dalam tempoh pengampunan penyakit, mandi gambut dan kelodak diresepkan untuk langkah pencegahan, dan penggunaan retinoid aromatik juga diperlukan.

Rawatan perubatan tradisional

Bersama dengan terapi yang ditetapkan oleh doktor, disarankan untuk menggunakan ubat-ubatan berdasarkan ramuan perubatan untuk merawat ichthyosis.

Salap penyembuhan.

Untuk menyediakan penawar untuk ichthyosis, anda perlu membuat mandi air - dalam mangkuk dengan air mendidih, masukkan mangkuk dengan diameter yang lebih kecil. Letakkan lemak babi atau mentega dan lilin dengan rata dengan spatula kayu di periuk atas. Bawa jisim ke lebur penuh, sambil mengaduknya tanpa henti selari. Selepas itu tambahkan gula-gula getah dan masak selama 10-15 minit lagi, perkara utama adalah jangan lupa mencampurkan dengan spatula kayu. Kemudian masukkan celandine dan masak selama 5-10 minit lagi.

Kemudian tuangkan minyak hypericum, masukkan kapur. Kemudian semuanya mesti dicampurkan, kemudian tutup penutup dan biarkan dengan api kecil selama kira-kira 2.5 jam. Selepas itu, campurkan lagi dan tambahkan propolis. Masak 25-30 minit lagi.

Setelah keluar dari api, tutup pinggan dengan penutup dan balut selimut. Setelah kira-kira 12 jam bersikeras, masukkan salap kembali ke api dan rebus. Saring produk panas melalui ayak atau beberapa lapisan kain kasa dan sejukkan. Simpan salap di dalam peti sejuk. Gunakannya 2-3 kali sehari untuk melincirkan kulit yang terjejas.

Infusi herba

Untuk menyediakan infus ubat untuk ichthyosis, anda perlu mengambil:

  • rumput gandum menjalar (akar) - 200 gr.;
  • tansy (bunga) - 100 gr.;
  • daun pisang - 100 gr.;
  • ladang ekor kuda (rumput) - 50 gr.;
  • motherwort - 50 gr.

Campurkan semua bahan mentah, tuangkan ke dalam balang kaca dan rapatkan gabus. Simpan balang di tempat yang gelap. Kemudian ambil 2 sudu besar campuran dan tuangkan setengah liter air mendidih, bersikeras sekurang-kurangnya 2 jam.

Pesakit dengan ichthyosis disyorkan untuk minum larutan tegang dalam gelas ketiga 3 kali sehari. Infus boleh diambil untuk rawatan dan untuk pencegahan penyakit yang memburukkan lagi, jalan masuk sekurang-kurangnya 1 bulan.

Minyak penyembuh

Untuk membuat minyak penyembuh, campurkan ramuan dengan jumlah minyak zaitun, badam atau pic yang sama dan letakkan di dalam air mandi. Panaskan dengan api kecil sekurang-kurangnya 2 jam. Selepas itu minyak perlu disalirkan, gunakan untuk melincirkan kawasan kulit yang berpenyakit.

Beri Rowan

Rowan beri digunakan untuk merawat ichthyosis. Juga, untuk rawatan ichthyosis, selain dana yang disenaraikan, anda boleh menggunakan bahan baku fitto seperti: beri abu gunung biasa; menyemai oat; beri buckthorn laut (beri kering boleh digunakan untuk membuat infusi, dan minyak berdasarkannya untuk melincirkan kulit); mengelak peony; eleutherococcus; aralia tinggi; levze.

Semua tanaman di atas boleh digunakan untuk menyiapkan infus yang akan membantu dalam rawatan ichthyosis, dan ia boleh digunakan sama ada secara individu atau bersama-sama..

Kaedah pengukuhan umum perubatan tradisional

Untuk memperbaiki keadaan kulit dengan ichthyosis, penyembuh tradisional mengesyorkan kepada pesakit: Berjemur pendek. Bawa mereka pada waktu pagi hingga 11 pagi.

Mandi laut

Apabila tidak ada cara untuk berehat di laut, pesakit dengan ichthyosis dapat melakukan prosedur tepat di rumah, dengan bantuan garam laut, yang dibeli di farmasi. Mandi untuk rawatan kulit yang terkena ichthyosis boleh diganti. Pada hari pertama, anda boleh mandi dengan penambahan garam laut, pada hari kedua - dengan penambahan gliserin dan boraks. Selepas mandi, anda mesti melincirkan kulit yang terkena dengan krim lemak yang mengandungi vitamin A.

Mandi konifer

Mandi konifer, mandi dengan campuran teh dan rumput kering tidak kurang berguna. Untuk menyediakan mandi teh dalam rawatan ichthyosis, disarankan mencampurkan teh hitam dan hijau dalam jumlah yang sama. Untuk 1 liter air mendidih, anda perlu mengambil 2 sudu besar campuran teh. Tuangkan infusi yang telah disiapkan ke dalam tab mandi yang berisi air suam, semasa menapis terlebih dahulu.

Persediaan topikal

Untuk rawatan ichthyosis, digunakan pelbagai persediaan tempatan yang dapat melembapkan kulit, dan ia juga menyumbang kepada pengelupasan sisik tanduk (kesan keratolitik).

  • Vaseline adalah salap untuk kegunaan luaran. Ia melembutkan dan melembapkan kulit di kawasan yang terjejas, sambil memberikan kesan dermatoprotektif yang sederhana.
  • Dermatop adalah krim untuk kegunaan luaran yang mempunyai kesan pelindung membran (melindungi membran dan organel sel epidermis). Ia juga mengurangkan pengeluaran bahan aktif biologi yang mencetuskan proses keradangan. Dermatop mempengaruhi epidermis, melembapkannya, dan juga meningkatkan keanjalan kulit. Sebaik-baiknya ubat ini mensaturkan kulit dengan lipid dan mempunyai kesan anti-alahan ringan.
  • Asid salisilat adalah penyelesaian untuk penggunaan luaran yang mempunyai kesan anti-radang yang sederhana dan mempunyai kesan keratolitik dan pembasmi kuman.
  • Akriderm adalah salap untuk penggunaan luaran, yang mempunyai kesan anti-radang yang jelas dengan mengurangkan sintesis mediator keradangan (sitokin). Ia juga mempunyai kesan dekongestan dan anti-alahan yang sederhana..
  • Diprosalik adalah salap untuk kegunaan luaran. Betamethasone dipropionate mempunyai kesan anti-radang, vasokonstriktif dan antiprurit.
  • Kami melihat - salap untuk penggunaan luaran, ia mempunyai kesan pelindung membran, mempromosikan proses pertumbuhan semula kulit dan mengurangkan proses keratinisasi dengan ketara. Apabila ia menembusi jauh ke dalam kulit, ia membantu menepu tisu dengan vitamin A.

Rawatan fisioterapeutik.

Kadang kala prosedur fisioterapeutik digunakan untuk merawat ichthyosis. Prosedur sedemikian membantu melembapkan kulit yang rosak, dan juga meningkatkan metabolisme pada tisu. Kesan rawatan diperhatikan selepas 1 minggu kursus. Harus diingat bahawa kaedah rawatan fisioterapeutik mesti dipilih dan diresepkan oleh doktor, yang akan meneruskan dari bentuk klinikal dan keparahan penyakit.

Prosedur fisioterapeutik berikut digunakan untuk merawat ichthyosis:

  • Mandi penyembuhan menenangkan dan memberi kesan yang baik pada sistem saraf dan kardiovaskular manusia. Mandi penyembuhan meningkatkan metabolisme di kawasan kulit yang terjejas. Bergantung pada komponen utama, terdapat pelbagai jenis mandian perubatan. Adalah penting bahawa pelantikan mandi terapi dikontraindikasikan dalam proses keradangan akut atau pemburukan penyakit kronik, dengan penyakit darah, dan juga dengan barah.
  • Mandi oksigen adalah sejenis mandian gas. Bahan utama adalah oksigen dalam bentuk terlarut. Suhu air di dalam tab mandi mestilah dari 34 hingga 36ºС. 200 ml larutan kalium permanganat 2.5% (kalium permanganat) ditambahkan ke dalam air, setelah itu perlu dicampurkan dengan teliti air. Kemudian tambahkan 40 ml larutan 20% asid sulfurik dan 200 ml larutan hidrogen peroksida, kemudian campurkan. Selepas 10-15 minit, pesakit boleh mandi oksigen. Tempoh prosedur adalah dari 15 hingga 20 minit. Kursus rawatan: 12-15 mandi.
  • Mandi garam adalah yang paling senang disediakan. Untuk menyediakan mandi garam, anda perlu mengambil 250 - 300 g garam per 200 liter air (mandi dengan kepekatan garam yang sangat rendah). Suhu air: tidak lebih daripada 38ºС. Tempoh prosedur: 20-25 minit. Kursus rawatan: 10 mandi.
  • Mandi pati terdiri daripada air tawar, komponen utamanya adalah pati. Untuk menyediakan mandi, tambahkan 1 kg pati ke dalam air, sementara 200 g cukup untuk mandi tempatan.Campurkan dahulu pati dengan sedikit air sejuk, dan kemudian tuangkan campuran ini ke dalam tab mandi. Suhu air: dari 34 hingga 36ºС. Tempoh prosedur: tidak lebih dari 25 minit untuk orang dewasa, dan untuk kanak-kanak - tidak lebih dari 10-12 minit. Kursus rawatan: 10 mandi.
  • Penyinaran ultraviolet gelombang sederhana (sinaran UV) pada sub-eritema dan dos eritema mempunyai kesan yang baik dalam rawatan ichthyosis. Prosedur fisioterapeutik ini membantu membentuk vitamin D pada kulit, begitu juga dengan vitamin D2. Di samping itu, penyinaran UV menstabilkan metabolisme dan mensaturkan tubuh dengan vitamin A dan C. Pada masa ini, terbukti bahawa penyinaran UV meningkatkan kepekatan dalam badan beberapa bahan aktif biologi yang secara langsung mempengaruhi tindakan sistem endokrin. Juga, penyinaran ultraviolet gelombang sederhana meningkatkan fungsi tahan tubuh dan merangsang sistem imun manusia.
  • Thalassotherapy adalah kaedah kompleks untuk menyembuhkan seluruh tubuh, yang merangkumi penggunaan pelbagai faktor laut atau lautan (lumpur terapeutik, air laut, alga, kelodak). Air laut mengandungi banyak unsur mikro dan unsur-unsur makro seperti yodium, zat besi, kalsium, mangan, fosfor, fluor, ia diperlukan untuk berfungsi dengan baik pelbagai organ. Gabungan beberapa kaedah thalassotherapy membawa kepada penghidratan kulit yang berpanjangan, yang membantu mengurangkan keparahan gejala.
  • Helioterapi didasarkan pada penggunaan sinaran suria untuk tujuan terapi. Helioterapi membantu pembentukan vitamin D dan merangsang sistem imun. Prosedur ini dilakukan dengan menggunakan berjemur. Pesakit ditempatkan di tempat tidur yang tinggi, kepala mesti ditutup dengan topi atau disimpan di tempat teduh. Agar kesan sinaran suria menjadi simetris dan seragam, perlu mengubah kedudukan badan secara berkala. Helioterapi dijalankan pada waktu yang ditentukan dengan ketat. Pada waktu pagi dari 8 hingga 11 jam, pada sebelah petang dari 16 hingga 18 jam. Suhu udara: tidak lebih rendah daripada 20ºС. Sesi helioterapi pertama: tidak lebih dari 15 minit. Setiap 3 hari anda perlu meningkatkan masa tinggal anda di bawah sinar matahari selama 3-4 minit. Selepas 1 minggu, anda perlu berehat dalam 2 hari. Masa maksimum pendedahan cahaya matahari: tidak lebih dari 1 jam.

Penting! Sekiranya terdapat kes ichthyosis dalam keluarga, menentukan tahap risiko genetik adalah wajib.

Ichthyosis

Semua kandungan iLive diperiksa oleh pakar perubatan untuk memastikan ketepatan dan konsisten yang terbaik dengan fakta..

Kami mempunyai peraturan yang ketat untuk memilih sumber maklumat dan kami hanya merujuk ke laman web terkemuka, institusi penyelidikan akademik dan, jika mungkin, penyelidikan perubatan yang terbukti. Harap maklum bahawa nombor dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah pautan interaktif untuk kajian sedemikian..

Sekiranya anda berpendapat bahawa mana-mana bahan kami tidak tepat, ketinggalan zaman atau dipersoalkan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Ichthyosis - sekumpulan penyakit kulit keturunan yang dicirikan oleh gangguan keratinisasi.

Kod ICD-10

Punca dan patogenesis ichthyosis

Punca dan patogenesis tidak difahami sepenuhnya. Banyak bentuk ichthyosis berdasarkan mutasi atau gangguan dalam ekspresi gen yang mengekodkan pelbagai bentuk keratin. Dengan ichthyosis lamellar, kekurangan keratinosit transglutaminase dan hiperkeratosis proliferatif diperhatikan. Dengan ichthyosis yang berkaitan dengan X, kekurangan sterol sulfatase diperhatikan.

Patomorfologi ichthyosis

Hiperkeratosis, penipisan atau kekurangan butiran, penipisan lapisan epidermis berduri adalah ciri. Hyperkeratosis sering meluas ke mulut folikel rambut, yang secara klinikal ditunjukkan oleh keratosis folikel.

Lapisan berduri - dengan tanda-tanda sedikit atrofi, terdiri daripada sel-sel epitel atropik kecil atau, sebaliknya, sel besar dengan fenomena vakuola. Di lapisan basal, jumlah melanin kadang-kadang meningkat. Aktiviti mitotik adalah normal atau berkurang. Bilangan folikel rambut dikurangkan, kelenjar sebum adalah atropik.

Jumlah saluran kecil di dermis meningkat, infiltrat perivaskular kecil yang terdiri daripada sel limfoid dan basofil tisu dapat dikesan.

Histogenesis ichthyosis

Penipisan atau ketiadaan lapisan butiran disebabkan oleh kecacatan dalam sintesis keratogialin, yang butirannya pada gambar mikroskopik elektron kelihatan kecil. halus atau spongy, dilokalisasikan di pinggir bundel tonofilamen. Sel-sel di stratum corneum diratakan, desmosomnya larut dalam baris 25-35 (biasanya, proses ini berlangsung pada baris ke-4-8, yang secara morfologi ditunjukkan oleh kelewatan penolakan sel-sel kornea dan peningkatan lekatan sel-sel stratum corneum. keratinisasi adalah kecacatan dalam sintesis protein utama epidermis - keratogialin, pelanggaran polimerisasi normalnya, yang mungkin disebabkan oleh urutan asid amino yang tidak betul dalam nilai polipeptida, kehilangan salah satu komponennya atau perubahan bilangannya Walau bagaimanapun, hubungan antara kecacatan dalam sintesis keratogialin dan perubahan sifat pelekat sisik tanduk masih tidak jelas. Kehadiran kecacatan genetik gabungan tidak dikesampingkan.

Gejala ichthyosis

Bentuk ichthyosis berikut dibezakan: biasa, berangkai X, lamellar dan epidermolytic.

Iththyosis biasa - bentuk penyakit yang paling biasa, diwarisi secara autosomal dominan.

Secara klinikal, ia biasanya muncul pada akhir tahun pertama kehidupan dengan kulit kering, keratosis folikular, mengelupas dengan adanya sisik poligonal yang terpasang ringan yang menyerupai "sisik ikan". Keradangan tidak ada. Ekstensi ekstensor terjejas terutamanya, bahagian belakang, hingga tahap yang lebih rendah, perut, tidak ada perubahan pada lipatan kulit.

Kulit telapak tangan dan tapak kaki kelihatan pucat kerana pengukuhan corak papillary dan pelipatan kulit yang semakin mendalam.

Iththyosis biasa bermula pada awal kanak-kanak (3-12 bulan) dan diwarisi secara autosomal secara dominan. Lelaki dan wanita sering sakit. Proses patologi kulit dicirikan oleh kekeringan dan pengelupasan kulit, yang paling ketara pada permukaan ekstensor ekstremitas, hiperkeratosis folikel. Corak kulit diperkuat di telapak tangan dan tapak kaki, dan kadang-kadang - keratoderma. Kulit pucat, dengan warna abu-abu kekuningan, ditutup dengan bentuk kering atau lebih besar, bentuk poligonal, kelabu-putih atau kelabu lebih kerap kotor, lut sinar di bahagian tengah dan sisik tertinggal di tepi, yang akan memberikan kulit seperti retak, seperti ruby. Pada beberapa pesakit, pengelupasan daun besar dalam bentuk sisik ikan diperhatikan. Kulit kepala kering, kaya dengan sisik berbentuk dedak (seolah-olah ditaburi tepung). Rambut kering, nipis, kusam. Kuku pada kebanyakan pesakit tidak berubah, tetapi perubahan distrofi kadang-kadang diperhatikan. Gangguan subyektif biasanya tidak ada, tetapi mungkin gatal dengan kekeringan yang teruk, lebih kerap pada musim sejuk, apabila penyakit ini sering diperhatikan. Kekerapan atopi meningkat. Status kesihatan umum pada kebanyakan pesakit tidak terjejas. Penyakit ini, walaupun agak lega dengan usia, ada sepanjang hayat, semakin lemah pada musim panas.

Apa yang merisaukan?

Iichthyosis resesif yang berkaitan dengan X

Iichthyosis resesif berkait X (sinonim: ichthyosis hitam, ichthyosis nigricans). berlaku dengan kekerapan 1: 6000 pada lelaki, jenis pewarisan adalah resesif, berkaitan dengan seks, gambaran klinikal penuh hanya diperhatikan pada lelaki. Ia mungkin wujud sejak lahir, tetapi lebih kerap muncul pada minggu atau bulan pertama kehidupan. Kulit ditutup dengan sisik tebal yang besar, kecoklatan, melekat erat, terutama di permukaan depan badan, kepala, leher, lenturan dan permukaan ekstensor anggota badan. Selalunya, lesi kulit disertai dengan kornea yang mendung, hipogonadisme, cryptorchidism. Tidak seperti ichthyosis biasa, permulaan penyakit yang lebih awal dicatat, tidak ada perubahan pada telapak tangan dan tapak kaki, lipatan kulit terjejas, manifestasi penyakit ini lebih ketara pada permukaan lenturan anggota badan dan perut. Keratosis folikular biasanya tidak ada..

Iththyosis resesif berkait X kurang biasa daripada biasa dan manifestasi penyakit ini mungkin serupa dengan yang diperhatikan dengan ichthyosis biasa. Walau bagaimanapun, bentuk ichthyosis ini dicirikan oleh sejumlah tanda klinikal yang khas. Dermatosis bermula pada minggu-minggu pertama atau bulan-bulan kehidupan, tetapi juga boleh wujud sejak lahir. Kulit kering, ditutup dengan lapisan halus, kadang-kadang lebih besar dan tebal, sesuai dengan permukaan, coklat gelap, hingga sisik hitam. Proses ini dilokalisasikan pada batang badan, terutama pada permukaan ekstensor anggota badan. Telapak tangan dan tapak kaki tidak terjejas, hiperkeratosis folikel tidak hadir. Terdapat keruh kornea pada 50% pesakit dan 20% - cryptorchidism.

Patomorfologi. Tanda histologi utama adalah hiperkeratosis dengan lapisan granular yang normal atau sedikit menebal. Stratum corneum berukuran besar, struktur mesh, kadang-kadang berkali-kali lebih tebal daripada biasa. Lapisan berbutir ditunjukkan oleh 2-4 baris sel; setelah pemeriksaan mikroskopik elektron, butiran keratogalin dengan ukuran dan bentuk normal terdapat di dalamnya. Bilangan butiran plat dikurangkan. Kandungan melanin dalam lapisan basal meningkat. Aktiviti percambahan epidermis tidak putus, masa transit sedikit meningkat berbanding dengan norma. Di dermis, sebagai peraturan, perubahan tidak dikesan.

Histogenesis. Seperti bentuk penyakit yang biasa, dengan ichthyosis yang berkaitan dengan X, hiperkeratosis retensi merosot, tetapi asalnya berbeza. Kecacatan genetik utama dalam bentuk ichthyosis ini adalah kekurangan sterol sulfatase (steroid sulfatase), gen yang terletak di lokasi Xp22.3. Steroid sulfatase menghidrolisis ester sulfur 3-beta-hidroksisteroid, termasuk kolesterol sulfat dan hormon steroid rad. Di epidermis, kolesterol sulfat. dihasilkan dari kolesterol, yang terletak di ruang antar sel lapisan berbutir. Oleh kerana jambatan disulfida dan polarisasi lipid, ia mengambil bahagian dalam penstabilan membran. Hidrolisisnya mendorong desquamation stratum corneum, kerana glikosidase dan sterol sulfatase yang terkandung dalam lapisan ini terlibat dalam lekatan dan deskuamasi antara sel. Jelas, sekiranya tiada sterol-sufatase, hubungan antara sel tidak melemah dan hiperkeratosis retensi berkembang. Pada masa yang sama, kandungan kolesterol sulfat yang tinggi terdapat di stratum corneum. Penurunan atau ketiadaan sterol sulfatase didapati dalam kultur fibroblas dan epitelialitis, folikel rambut, neurofilamen dan leukosit pesakit. Petunjuk tidak langsung kekurangan mereka boleh menjadi percepatan elektroforesis 3-lipoprotein dalam plasma darah. Kekurangan enzim juga ditentukan pada wanita yang membawa gen. Diagnosis antenatal jenis ichthyosis ini mungkin dilakukan dengan menentukan kandungan estrogen dalam air kencing wanita hamil. Arylsulfatase C plasenta menghidrolisis dehidroepiandrosteron sulfat yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal janin, yang merupakan pendahulu estrogen. Sekiranya tiada enzim yang disebutkan, kandungan estrogen dalam air kencing akan menurun. Pemerhatian terhadap perkembangan mereka yang dilahirkan oleh ibu dengan kekurangan hormon menunjukkan bahawa manifestasi etnik ichthyosis yang berkaitan dengan X adalah berubah-ubah. Dengan menggunakan kajian biokimia enzim, ichthyosis berkaitan X didiagnosis dalam beberapa kes pada pesakit dengan gambaran klinikal ichthyosis biasa. Iththyosis yang berkaitan dengan X boleh menjadi sebahagian daripada sindrom genetik yang lebih kompleks. Satu kes dijelaskan mengenai gabungan lesi kulit dengan perawakan rendah dan keterbelakangan mental yang berkaitan dengan translokasi segmen kromosom Xp22.3-pter khas dari ichthyosis bersatu X.

Sindrom termasuk ichthyosis sebagai salah satu gejala termasuk, khususnya, sindrom Refsum dan Podlit.

Sindrom Refsum

Sindrom Refsum merangkumi, selain perubahan kulit yang menyerupai ichthyosis biasa, ataxia cerebellar, neuropati periferal, retinitis pigmentosa, kadang-kadang pekak, perubahan pada mata dan kerangka. Dalam pemeriksaan histologi, bersama dengan tanda-tanda ichthyosis biasa, vakuolisasi sel-sel lapisan dasar epidermis dikesan, di mana lemak dikesan oleh Sudan III.

Histogenesis didasarkan pada kecacatan yang dinyatakan dalam ketidakupayaan untuk mengoksidakan asid fitanik. Biasanya, mereka tidak dijumpai di epidermis, dan dengan sindrom Refsum, ia terkumpul, membentuk bahagian penting dari pecahan lipid zat antar sel, yang menyebabkan gangguan perekatan sisik horny dan pengelupasan dan gangguan pembentukan metabolit asid arakidonik, khususnya prostagdandin. terlibat dalam pengaturan percambahan epidermis, yang mengakibatkan perkembangan gynekeratosis proliferatif dan acanthosis.

Sindrom Podlity

Sindrom Podlita, selain perubahan kulit seperti ichthyosis biasa, termasuk anomali rambut (rambut melengkung, trichorexis yang diikat) dengan kelangkaan mereka, perubahan degeneratif pada plat kuku, karies gigi, katarak, perkembangan mental dan fizikal. Ia diwarisi secara autosomal secara resesif, prosesnya didasarkan pada kecacatan sintesis, pengangkutan, atau penyerapan asid amino yang mengandung sulfur. Perubahan histologi sama seperti dengan ichthyosis biasa.

Rawatan. Rawatan umum terdiri daripada pelantikan neotigazon dalam dos harian 0,5-1,0 mg / kg atau vitamin A dalam dos tinggi, emolien dan agen keratolitik digunakan secara tempatan.

Lamellar (lamellar) ichthyosis

Lamellar (lamellar) ichthyosis adalah penyakit teruk yang jarang berlaku, yang diwarisi dalam kebanyakan kes oleh jenis resesif autosomal. Pada beberapa pesakit, terdapat kecacatan pada transglutaminase epidermis. Manifestasi klinikal semasa kelahiran dalam bentuk "collodion fetus" atau eritema meresap dengan desquamation lamellar.

Lamellar (lamellar) ichthyosis

Lamellar (lamellar) ichthyosis wujud sejak lahir, teruk. Anak-anak dilahirkan dalam "cangkang" tanduk (buah kolodion) dengan skala besar, tebal, lamellar dengan warna gelap, dipisahkan oleh celah-celah dalam. Proses patologi kulit meluas dan menangkap seluruh kulit, termasuk wajah, kulit kepala, telapak tangan dan tapak kaki. Sebilangan besar pesakit mengalami ectropion yang ketara, ubah bentuk telinga. Di telapak tangan dan telapak kaki terdapat keratosis besar dengan retakan, menyekat pergerakan sendi kecil. Distrofi kuku dan plat kuku diperhatikan, selalunya oleh jenis ophiogryphosis. Berpeluh, pengeluaran sebum berkurang. Pada kulit kepala terdapat pengelupasan yang jelas, rambut dilekatkan bersama sisik, penipisannya diperhatikan. Kerana lampiran jangkitan sekunder, alopecia cicatricial diperhatikan. Dermatosis boleh digabungkan dengan pelbagai kelainan perkembangan (perawakan pendek, pekak, buta, dll.). Penyakit ini berlangsung seumur hidup.

Penyakit ini disebarkan secara autosomal secara dominan, boleh kongenital atau bermula sejurus selepas kelahiran. Lelaki dan wanita sakit sama. Tidak lama selepas kelahiran, gelembung muncul, membuka, mereka membentuk hakisan, yang pada gilirannya sembuh tanpa meninggalkan jejak. Kemudian, keratinisasi kulit berkembang sehingga lapisan ketakutan pada lipatan kulit, siku dan fossa popliteal. Timbangannya gelap, melekat erat pada kulit dan biasanya membentuk corak yang serupa dengan velveteen. Ruam disertai dengan bau. Kemunculan semula lepuh pada kulit yang keratinisasi, serta penyahtinjaan lapisan terangsang, menyebabkan kulit kelihatan normal. Terdapat juga pulau-pulau kulit normal di tengah-tengah fokus keratinisasi - ini adalah ciri diagnostik khas. Proses ini hanya dilokalkan pada kulit lipatan, telapak tangan dan tapak kaki. Rambut tidak berubah, ubah bentuk kuku adalah mungkin.

Buah kolodion

Collodion fetus (sinonim: ichthyosis sebacea, seborrhea squamosa neonatorum) adalah ungkapan pelbagai gangguan proses keratinisasi. Dalam kebanyakan kes (60%), janin kolodion didahului oleh eritroderma ichthyosiform resesif tidak bulosa. Kulit bayi semasa lahir ditutup dengan filem sisik elastik yang ketat menyerupai kolodion. Di bawah filem itu, kulitnya berwarna merah, di kawasan lipatan terdapat celah-celah dari mana pengelupasan bermula, berlangsung dari hari pertama kehidupan hingga 18-60 hari. Selalunya terdapat ectropion, exlabion, perubahan bentuk auricles, jari tetap dalam keadaan bengkok dengan ibu jari disisihkan. Dalam 9.7% kes, keadaan janin kolodion pulih tanpa akibat..

Pesakit dijelaskan di mana kulit semasa kelahiran mempunyai penampilan normal, tetapi dalam kes seperti itu, perlu mengecualikan ichthyosis yang berkaitan dengan X. Biasanya seluruh badan, termasuk lipatan kulit, ditutup dengan sisik besar, kekuningan, kadang-kadang gelap, seperti piring dengan latar belakang eritroderma. Hampir semua pesakit menyatakan ektropion, keratoderma meresap pada telapak tangan dan telapak kaki, pertumbuhan rambut dan kuku yang ketara dengan ubah bentuk plat kuku. Yang kurang biasa adalah kebotakan, brakis dan sindakti kaki, perawakan pendek, ubah bentuk dan ukuran kecil aurikel, katarak.

Patomorfologi. Pada epidermis, acanthosis sederhana, papillomatosis (pertumbuhan serentak papillis dermis dan epidermis), pengembangan pertumbuhan epidermis dan hiperkeratosis ketara dikesan. Ketebalan stratum corneum adalah 2 kali ketebalan keseluruhan epidermis normal, dalam kes yang jarang berlaku, parakeratosis fokus diperhatikan. Lapisan berbutir kebanyakannya tidak berubah, walaupun penebalannya kadang-kadang diperhatikan. Pada lapisan berduri dan basal, aktiviti mitotik dikaitkan dengan peningkatan percambahan sel epitelium, yang waktu transitnya dipendekkan menjadi 4-5 hari. Mikroskopi elektron menunjukkan peningkatan aktiviti metabolisme sel epitelium, seperti yang dibuktikan dengan peningkatan jumlah mitokondria dan ribosom dalam sitoplasma mereka. Kristal telus elektron yang terletak secara intraselular terdapat di stratum korneum, dan kluster padat elektron dijumpai di sepanjang membran sitoplasma. Di beberapa tempat terdapat laman keratinisasi yang tidak lengkap dengan adanya residu organoid yang musnah dan kemasukan lipid. Di antara sisik tanduk dan lapisan berbutir terdapat 1-2 baris sel parakeratotik. Butiran keratogialin terkandung dalam kira-kira 7 baris sel, di ruang antar sel - banyak butiran lamellar.

Histogenesis. Proses patologi didasarkan pada ketidakupayaan sel epitelium untuk membentuk jalur marginal di stratum korneum, iaitu. membran luar sel epitelium bersisik. Kristal telus elektron, menurut L. Kanerva et al. (1983), adalah kristal kolesterol. Seiring dengan ichthyosis lamellar resesif autosomal, varian dominan autosomal dijelaskan yang serupa dengan ciri klinikal dan histologi. Namun, ciri yang membezakannya adalah adanya lapisan sel parakeratotik yang lebih luas, yang menunjukkan perlambatan proses keratinisasi. Struktur stratum corneum tidak berubah.

Rawatan. Sama seperti dengan ichthyosis yang berkaitan dengan X.

Iichthyosis epidermolitik

Epidermolytic ichthyosis (sinonim: kongenital bulous ichthyosiform erythroderma Broca, ichthyosis bulous, dll.)

Histopatologi. Pada lapisan butiran, butiran keratogialin raksasa dan vakuolisasi, lisis sel dan pembentukan lepuh multichamber subkornea, serta papillomatosis dan hiperkeratosis dapat dilihat.

Rawatan. Sama seperti bentuk ichthyosis lain.

Baca Mengenai Penyakit Kulit

Cara mengatasi pigmentasi yang berkaitan dengan usia

Cacar air

Ahli dermatologi akan membantu menentukan penyebab kemunculan bintik-bintik usia. Dia akan melakukan kajian dan diagnosis yang komprehensif, dan kemudian memilih rawatan yang komprehensif.

Rawatan Sista Payudara

Tahi lalat

Penyakit payudara hari ini memberikan angka yang mengejutkan, ratusan ribu pesakit beralih ke pusat mamologi dengan pelbagai gejala dan kecurigaan mastopati berserat sista dan tumor malignan..

Psoriasis: jenis, rawatan, nasihat doktor

Cacar air

Psoriasis adalah penyakit kulit kronik dengan penyebab yang tidak diketahui, yang ditunjukkan oleh munculnya bintik-bintik mengelupas merah pada kulit..Rawatan dijalankan oleh pakar dermatologi.