Utama / Ketuat

Sindrom Lyell: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Semua kandungan iLive diperiksa oleh pakar perubatan untuk memastikan ketepatan dan konsisten yang terbaik dengan fakta..

Kami mempunyai peraturan yang ketat untuk memilih sumber maklumat dan kami hanya merujuk ke laman web terkemuka, institusi penyelidikan akademik dan, jika mungkin, penyelidikan perubatan yang terbukti. Harap maklum bahawa nombor dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah pautan interaktif untuk kajian sedemikian..

Sekiranya anda berpendapat bahawa mana-mana bahan kami tidak tepat, ketinggalan zaman atau dipersoalkan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Sindrom Lyell (sinonim: nekrolisis epidermis akut, nekrolisis epidermis toksik, sindrom kulit terbakar) adalah penyakit alergi toksik yang teruk yang mengancam nyawa pesakit, dicirikan oleh detasmen dan nekrosis epidermis yang kuat dengan pembentukan lepuh dan hakisan yang meluas pada kulit dan membran mukus, toksik-alergi, sebab utama adalah hipersensitiviti terhadap ubat-ubatan (penyakit dadah bulosa).

Ramai yang percaya bahawa sindrom Stevens-Johnson dan sindrom Lyell adalah bentuk eritema eksudatif multiforme yang teruk, dan perbezaan klinikalnya bergantung pada keparahan proses patologi.

Apa yang menyebabkan sindrom Lyell?

Penyebab sindrom Lyell adalah kesan ubat-ubatan. Antaranya, ubat sulfanilamide mendapat tempat pertama, diikuti dengan antibiotik, antikonvulsan, ubat anti-radang dan anti-tuberkulosis. Tempoh perkembangan sindrom Lyell sejak awal mengambil ubat yang menyebabkannya berkisar antara beberapa jam hingga 6-7 hari. Tempat penting diduduki oleh faktor keturunan. Oleh itu, kira-kira 10% populasi manusia mempunyai kecenderungan genetik terhadap pemekaan alahan badan. Perkaitan sindrom Lyell dengan antigen NAN-A2, A29, B12, Dr7.

Asas penyakit ini adalah reaksi alergi toksik seperti eritema eksudatif multiforme dan sindrom Stevens-Johnson.

Histopatologi sindrom Lyell

Nekrosis lapisan permukaan epidermis diperhatikan. Sel-sel lapisan malpigian bersifat edematous, hubungan antara sel dan epidermodermal terputus (pengelupasan epidermis dari dermis). Akibatnya, gelembung terbentuk pada kulit dan selaput lendir, yang terletak di dalam dan subepithelially.

Patomorfologi sindrom Lyell

Di kawasan gelembung yang terletak subepidermally, perubahan nekrobiotik pada epidermis seperti nekrolisis dikesan, yang dinyatakan dalam kehilangan struktur lapisannya sepenuhnya. Akibat gangguan hubungan antara sel dan distrofi hidropik sel epidermis individu, sel belon dengan inti pikotik muncul. Di antara sel yang diubah secara merosot terdapat banyak granulosit neutrofil. Di rongga gelembung - sel-sel belon, limfosit, granulonitis neutrofil. Di dermis - edema dan penyusupan kecil dari limfosit. Di kawasan kecacatan kulit, lapisan atas dermis adalah nekrotik, saluran trombosis dan infiltrat limfosit fokus dikesan. Serat kolagen sepertiga bahagian atas dermis dilonggarkan, dan berpecah-pecah di bahagian yang lebih dalam.

Pada kulit yang tidak berubah secara klinikal dengan sindrom Lyell, pemisahan bahagian kecil stratum corneum, dan di tempat-tempat keseluruhan epidermis, diperhatikan. Sel-sel lapisan basal kebanyakannya pikonotik, ada di antaranya diasingkan, ruang di antara mereka melebar, kadang-kadang dipenuhi dengan jisim homogen. Di beberapa papillis dermis, pembengkakan fibrinoid diucapkan. Endotelium vaskular membengkak, infiltrat limfosit kecil diperhatikan di sekitar beberapa di antaranya..

Gejala Sindrom Lyell

Menurut kajian, hanya 1/3 pesakit dengan penyakit ini yang tidak menerima dadah, dan kebanyakan dari mereka mengambil lebih dari satu nama. Selalunya ini adalah sulfonamida, terutamanya sulfamethoxazone dan trimethoprim, anticonvulsants, terutamanya derivatif fenilbutazon. Mereka mementingkan perkembangan proses dan jangkitan staphylococcal. A.A. Kalamkaryan dan V.A. Samsonov (1980) memandang sindrom Lyell sebagai sinonim untuk eksudatif multiforme eritema bulosa dan sindrom Stevenson-Johnson. Mungkin, pengenalan ini hanya berkaitan dengan bentuk sekunder eritema multiforme eksudatif akibat dadah. OKEY. Steigleder (1975) mengenal pasti tiga varian sindrom Lyell: nekrolisis epidermis yang disebabkan oleh jangkitan staphylococcal, sama dengan dermatitis pengelupasan Ritter yang baru lahir, dan pada orang dewasa - sindrom Rittersgain-Lyell; nekrolisis epidermis kerana ubat-ubatan; varian idiopatik yang paling sukar untuk etiologi yang tidak jelas. Secara klinikal, penyakit ini disifatkan oleh keadaan pesakit yang serius, demam tinggi, ruam eritemik-edematous dan ruam bulosa yang menyerupai penyakit pemphigus, dengan pertumbuhan eksentrik, dengan cepat terbuka dengan pembentukan erosi yang menyakitkan yang meluas seperti lesi kulit semasa luka bakar. Simptom Nikolsky positif. Selaput lendir, konjunktiva, alat kelamin terjejas. Ia diperhatikan lebih kerap pada wanita, sering terjadi pada kanak-kanak.

Sindrom Lyell berkembang beberapa jam atau hari selepas dos pertama ubat. Tetapi tidak dalam semua kes, anda dapat melihat hubungan penyakit ini dengan ubat sebelumnya. Dalam gambaran klinikal sindrom Lyell, seperti sindrom Stevens-Jopson, terdapat lesi pada kulit dan selaput lendir di ruang depan keadaan umum yang serius. Lesi yang paling khas pada selaput lendir mulut, hidung dalam bentuk hiperemia, edema, diikuti dengan pengembangan lepuh besar, yang, dengan cepat membuka, terdapat erosi dan ulserasi yang sangat menyakitkan dengan sisa penutup pundi kencing. Dalam beberapa kes, proses keradangan meluas ke selaput lendir faring, saluran gastrointestinal, laring, trakea dan bronkus, menyebabkan serangan sesak nafas yang teruk. Terdapat hiperemia sianotik kongestif dan pembengkakan kulit, konjunktiva kelopak mata dengan pembentukan lepuh dan hakisan, ditutup dengan kerak darah serous. Bibir bengkak, ditutup dengan kerak hemoragik. Kerana kesakitan yang tajam, sukar untuk mengambil makanan cair walaupun. Pada kulit batang, permukaan ekstensor di bahagian atas dan bawah, serta di muka dan di kawasan kemaluan, ruam tiba-tiba muncul, yang terdiri daripada bintik-bintik erythematous-edematous atau unsur warna ungu-merah, yang, bergabung, membentuk plak besar. Elemen khas untuk sindrom eritema multiforme dan Stevens-Johnson. Lepuh leper yang rata dengan garis kerang, hingga ke telapak dewasa atau lebih, cepat terbentuk, dipenuhi dengan cairan serous dan berdarah. Gelembung di bawah pengaruh kecederaan ringan terbuka dan membentuk tangisan yang luas, permukaan erosif yang sangat menyakitkan dengan serpihan epidermis di pinggir. Gejala Nikolsky sangat positif: pada sentuhan sedikit pun, epidermis mudah dipisahkan dengan panjang lebar ("simptom kepingan"). Lesi yang terhakis luas di bahagian belakang, perut, punggung, pinggul menyerupai kulit dengan luka bakar tahap II. Di telapak tangan, ia dipisahkan oleh piring besar seperti sarung tangan. Keadaan umum pesakit sangat sukar: demam tinggi, sujud, dan gejala dehidrasi sering disertai dengan perubahan degeneratif pada organ dalaman. Dalam banyak kes, leukositosis sederhana dengan pergeseran ke kiri dikesan. Dalam 40% kes, pesakit mati dengan cepat.

Diagnosis Sindrom Lyell

Seperti yang ditunjukkan, perkembangan penyakit ini paling sering dikaitkan dengan pengambilan ubat, mungkin dengan epidermotropism. Hubungan penyakit dengan antigen keserasian tisu tertentu, seperti HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, telah dijumpai. Mekanisme imun dalam epidermolisis toksik akut tidak jelas. Terdapat bukti kemungkinan peranan kompleks imun dalam patogenesisnya..

Diagnosis pembezaan harus dibuat dengan pemphigus, dermatitis pengelupasan bayi yang baru lahir.

Sindrom Lyell pada kanak-kanak

Sindrom Lyell adalah reaksi alergi yang memburuk, gejala utama yang disebut kulit pengelupasan, lepuh di permukaannya. Gejala muncul disebabkan oleh sebilangan besar bahan yang dikenali oleh badan sebagai benda asing. Jumlah yang mencukupi tidak dapat dijumpai sama ada dalam debunga atau bulu, di mana alergi biasa sering bermula. Dalam 80% kes, penyakit ini berlaku kerana pengenalan ubat-ubatan.

Penyakit ini sangat jarang berlaku: hanya 0.8 kes per 1.000.000 setahun. Pada kanak-kanak, risiko jatuh sakit adalah lebih rendah: tidak seperti ubat untuk orang dewasa, semua ubat untuk bayi dibina dalam keadaan lembut, mereka tidak mempunyai alergen. Walaupun begitu, ibu bapa boleh memberi terlalu banyak ubat kepada anak, melanggar arahan penggunaan, yang akan membuatnya sakit.

Apa ini

Penyakit ini berdasarkan fenomena Schwarzman-Sanarelli. Oleh kerana keadaan epidermis, sindrom ini dikaitkan dengan sindrom kulit bersisik staphylococcal, dermatitis aktinik, pemphigus, dan herpes simplex. Semua penyakit ini dinyatakan pada luka kulit dengan ruam, jerawat. Yang paling dekat dengan sindrom Lyell adalah sindrom Steven-Johnson, di mana 10% permukaan kulit terkelupas. Untuk sindrom Lyell, kerosakannya adalah 30%.

Nama-nama lain penyakit ini: nekrolisis epidermis toksik (SEPULUH, istilah ini digunakan oleh Alan Lyell), dermatitis bullous alergi, sindrom kulit terbakar, pemphigus malignan, pemfigus akut (usang).

Gejala

Gejala sindrom Lyell:

  • Bagi kanak-kanak, tanda pertama adalah kemunculan konjungtivitis (keradangan selaput lendir mata, kemerahan);
  • Pengelupasan epidermis, lepuh pada kulit dan membran mukus badan: mata, bibir, lidah, hidung, alat kelamin. Pelbagai keradangan berlaku pada selesema biasa (mukosa hidung) dan batuk (mukosa laring). Keadaan umum kulit setanding dengan luka bakar tahap II - III;
  • Fenomena "cucian basah", apabila kulit berkerut dengan setiap sentuhan, sakit;
  • Kehilangan keratin, iaitu melemahkan dan kehilangan rambut, kuku;
  • Demam, suhu 39–41 ° C;
  • Dehidrasi: air liur sedikit, peluh, air kencing; dahaga. Akibatnya, pergerakan darah melambatkan - sakit kepala, mengantuk, apatis, anuria (menghentikan aliran air kencing ke dalam pundi kencing);
  • Oleh kerana sindrom ini muncul kerana alergi terhadap ubat-ubatan, oleh itu, penyakit ini dapat berlanjutan dengan latar belakang penyakit yang mereka rawat. Dalam kes ini, gejala mereka menyertai sindrom Lyell. Sebagai contoh, kerana sepsis (keracunan darah), ia dapat muncul dengan latar belakang edema paru, pendarahan, anemia..

Tempoh perjalanan penyakit ini

  1. Pada tempoh prodromal pertama penyakit ini (dari beberapa jam hingga tiga hari setelah minum ubat), pesakit merasa tidak enak badan, menggigil, lemah, migrain, nafsu makan menurun, dahaga, selaput lendir hidung, mulut, alat kelamin menjadi radang, hidung berair dan batuk bermula. Selalunya pada peringkat ini, sindrom ini didiagnosis sebagai jangkitan virus pernafasan akut (ARVI).
  2. Tempoh kedua adalah kritikal. Metabolisme terganggu, ruam eritematosa, pertumbuhan, jerawat, lepuh muncul. Dalam masa dua hari, dinding gelembung menjadi coklat, nipis dan lembik. Kulit gatal, terbakar, sakit menyebabkan sentuhan dengan helaian. Kemudian gelembung pecah dan berdarah setelah ada kontak. Semasa tempoh kritikal, risiko kematian meningkat hingga 60%
  3. Tempoh ketiga adalah pemulihan. Kulit berhenti mengelupas, kembali normal.

Penyakit ini sangat cepat. Sekiranya pesakit melalui dua peringkat pertama dalam beberapa hari - keadaannya adalah bencana, kemungkinan besar akan membawa maut. Dengan perjalanan penyakit yang lancar (kira-kira tujuh hari) dan ketiadaan komplikasi, kanak-kanak cenderung sembuh.

Punca

Sindrom ini berlaku apabila:

  • Overdosis ubat, tunggal dan jangka panjang. Oleh itu, anda harus selalu mengambil tablet, sirap, tincture, setelah membaca arahan pada bungkusan!
  • Rawatan dengan ubat-ubatan yang pesakit alah;
  • Rawatan terhadap latar belakang penurunan imuniti. Kes yang paling biasa adalah semasa peningkatan jangkitan (terutamanya HIV), virus herpes, Einstein-Barr, cytomegavirus, setelah operasi untuk pemindahan otak dan organ dalaman, terapi radiasi untuk menyembuhkan barah;
  • Reaksi dengan sebab yang tidak diketahui dalam sains moden.

Risiko terbesar jatuh sakit dengan overdosis elemen berikut (persediaan ditunjukkan dalam tanda kurung):

  • Sulfanilamides ("Etazol", "Urosulfan");
  • Allopurinol ("Allopurinol-Egi", "Allupol", "Purinol");
  • Phenytoin ("Diphenin", "Alepsin"), mefenitoin ("Mesantoin"), fosfenytoin;
  • Phenylbutazone ("Butadion", "Phenylbutazone");
  • Carbamazepine (Finlepsin, Tegretol, Zeptol, Mazepin);
  • Piroxicam ("Remoxicam", "Velden");
  • Kloromezanon;
  • Thioacetasone;
  • Amminopenicillin;
  • Asid salisilik.

Pertolongan cemas

Sekiranya terdapat gejala, anda mesti:

  1. Berhenti mengambil ubat di mana bahan mungkin alergen;
  2. Kekal unsur-unsur dalam badan dengan bantuan enema, diuretik dan julap;
  3. Rawat di hospital kanak-kanak. Kemungkinan besar, pesakit kecil akan dirawat sebagai luka bakar (keadaan kulit serupa dengan luka bakar tahap kedua).

Diagnostik

Untuk diagnosis, anda perlu melakukan penyelidikan:

  • Lulus ujian darah umum - tahap leukosit dan kadar pemendapan eritrosit (ESR), di mana akan dapat dilihat sama ada kandungannya melebihi (leukositosis);
  • Lakukan ujian darah biokimia - kandungan bilirubin, urea, protein (selalunya ia adalah alergen). Menurut doktor, dia akan memberitahu mengenai keadaan buah pinggang;
  • Lakukan urinalisis - jika terdapat bintik-bintik darah atau peratusan protein di atas normal, anak mengalami masalah buah pinggang;
  • Menjalankan ujian imunologi untuk menentukan alergen;
  • Untuk menjalankan ujian hemolitik (serologi);
  • Lakukan biopsi menggunakan potongan kulit pesakit yang beku. Dalam sindrom Lyell, menurut hasilnya, kematian sel-sel lapisan atas kulit dikesan;
  • Buat koagulogram.

Rawatan

Hanya doktor yang mesti menjalani rawatan, perlu:

  • Keluarkan toksin dari badan menggunakan hemocorrection ekstrasorporeal (plasmapheresis, hemosorption). Mereka berdasarkan pengambilan sampel darah, penyuciannya dalam alat khas dan kembali ke badan pesakit;
  • Kembalikan keseimbangan air-garam. Penyelesaian fisiologi dan garam diperkenalkan;
  • Ambil ubat yang menghalang pembekuan darah, antibiotik spektrum luas;
  • Ambil ubat yang memulihkan sistem genitouriner, mineral, diuretik (indapamide, furosemide, torasemide);
  • Ambil glukosteroid - ubat perubatan yang mengurangkan manifestasi alahan;
  • Tentukan diet hypoallergenic;
  • Menjalankan terapi asas (utama);
  • Jalankan terapi simptomatik (paliatif) - menurunkan suhu, menghilangkan edema, sakit kepala;
  • Lakukan terapi tempatan - untuk memulihkan tisu epidermis dan membran mukus yang rosak menggunakan aerosol yang mengandungi kortikosteroid, pembalut pengeringan basah;
  • Untuk profilaksis, ubah tempat tidur pesakit dua kali sehari sehingga jangkitan tidak dapat masuk ke kulit lagi. Oleh kerana dalam tahap yang teruk, dengan sentuhan apa pun, kulit yang sembuh itu rosak lagi, orang itu merasa sakit yang sangat besar, pembalut dilakukan dengan ubat penahan sakit, kadang-kadang di bawah anestesia umum.

Sudah tentu, pilihan ubat harus ditangani dengan berhati-hati agar tidak mengandungi sedikit pun alergen.

Sindrom Lyell adalah salah satu penyakit yang belum banyak dikaji pada masa ini. Ia dibuka hanya pada tahun 1956 dan kemudian direkodkan pada 12 pesakit. Tetapi ada kemajuan yang luar biasa dalam kajiannya: pada tahun 2000, 158 pesakit didaftarkan, sekarang, setelah 10 tahun, ada lebih banyak lagi. Oleh itu, saintis dapat mengkaji sindrom ini, memantau perjalanan penyakit ini, membuat kesimpulan, mengurangkan statistik kematian.

Nilai artikel ini: 43 Sila nilai artikel ini

Jumlah ulasan yang tinggal: 43, penilaian purata: 4.00 daripada 5

Sindrom Lyell

Apa itu Sindrom Lyell?

Sindrom Lyell (toksik epidermis nekrolisis (TEN), epidermonecrolysis) adalah penyakit kulit bulosa akut yang dicirikan oleh kawasan nekrosis kulit (nekrosis) yang luas disertai dengan keadaan toksik sistemik.

Sindrom ini boleh berlaku pada semua peringkat umur. Pada kebanyakan kanak-kanak, TEN berkembang dalam bentuk lepuh dengan bintik dan plak eritematosa, yang dalam beberapa jam berubah menjadi kawasan nekrosis kulit yang besar dengan epidermolisis yang teruk. Pada beberapa kanak-kanak, lesi bermula dengan pendedahan mukosa mulut, diikuti oleh kawasan nekrosis kulit yang luas, tetapi dengan kawasan kulit normal antara (lebih terperinci, tanda-tanda ini dapat dilihat pada foto di bawah).

Penyakit ini juga disertai dengan ruam yang teruk, kepekaan kulit, eritema, malaise, dan demam. Ruam cepat menyatu di kawasan kulit yang besar dan membentuk lepuh besar. Penglibatan selaput lendir adalah mungkin. Oleh kerana luasnya kulit yang terhakis, sejumlah besar cecair badan hilang dengan gangguan seterusnya dalam metabolisme elektrolit air.

Sejumlah ubat-ubatan dijadikan sebagai agen penyebab, termasuk pirazolon, derivatif hidantoin, sulfonamida dan barbiturat. Faktor lain yang ditunjukkan sebagai faktor etiologi dalam sindrom Lyell adalah mikroorganisma, makanan dan unsur lain yang mempunyai kesan antigenik.

Kejadian tahunan SEPULUH adalah 1 dari 1 juta.

Punca Sindrom Lyell

Peranan utama dalam perkembangan sindrom diberikan kepada ubat-ubatan, di antaranya tempat pertama diambil oleh ubat sulfa, kemudian antibiotik (40%) - penisilin, tetrasiklin, eritromisin, dll.; anticonvulsants (11%) - fentoin, carbamazepine, phenobarbital, dan lain-lain; ubat anti-radang (5-10%) - butadion, amidopyrine, salicylates, analgesics; ubat anti-TB - isoniazid. Walau bagaimanapun, kejadian sindrom Lyell juga mungkin disebabkan oleh kumpulan ubat lain - vitamin, pirogenal, agen radiopaque, serum anti-tetanus, dll..

Syarat pengembangan TEN dari saat mula mengambil ubat yang menyebabkannya, sebagai peraturan, berkisar antara beberapa jam (bahkan 1 jam) hingga 6-7 hari, dan kadang-kadang kemudian. Yang sangat penting adalah kecenderungan keturunan terhadap alahan disebabkan oleh kecacatan genetik dalam sistem detoksifikasi metabolit ubat, akibatnya metabolit ubat dapat mengikat protein epidermis dan mencetuskan tindak balas imun yang menyebabkan reaksi imunoalergik. Dalam kes ini, dicadangkan pengembangan reaksi graf-lawan-inang. Terdapat juga kaitan sindrom Lyell dengan antigen HLA - A2, A29, B12, Dr7. Dalam sejarah pesakit, pelbagai reaksi alahan terhadap ubat diperhatikan.

Dipercayai bahawa patogenesis TEN didasarkan pada reaksi hiperergik jenis Schwarzman - Sanarelli, yang menyebabkan proses proteolitik yang ganas pada kulit dan membran mukus, disertai oleh sindrom intoksikasi endogen. Yang terakhir ini ditunjukkan oleh pelanggaran metabolisme protein, diskoordinasi proteolisis, dan pengumpulan uremik molekul medium dan protein lain dalam cairan tubuh dengan latar belakang penurunan fungsi sistem detoksifikasi semula jadi tubuh. Ini disertai oleh pelanggaran keseimbangan air-garam. Pertumbuhan status ini membawa kepada kematian dan oleh itu memerlukan terapi kecemasan. Hasil maut berlaku pada 25-75% kes sindrom Lyell.

Gejala Sindrom Lyell

Kebanyakan kanak-kanak yang sakit dan orang dewasa dari usia muda dan pertengahan. Penyakit ini biasanya berkembang dengan cepat, dengan cepat membawa pesakit (dalam beberapa jam atau 1-3 hari) ke keadaan yang serius dan sangat serius.

Suhu badan tiba-tiba meningkat menjadi 39-40 ° С, ruam yang tersebar melimpah muncul pada kulit batang, hujung kaki, dan wajah dalam bentuk warna merah yang kaya dengan bintik-bintik edematous, yang, "merebak", membentuk saliran fokus lesi.

Selepas beberapa jam (hingga 48 jam), beberapa lepuh pelbagai saiz (hingga ke telapak tangan) dengan tayar nipis, lembik, mudah pecah, mendedahkan erosi yang menyakitkan dan mudah berdarah, terbentuk pada kulit yang meradang.

Tidak lama kemudian, semua kulit menjadi hangus (menyerupai luka bakar 2 darjah). Ia adalah hiperemik, menyakitkan; epidermis mudah bergerak apabila disentuh, terdapat gejala "cucian lembap" (epidermis di bawah jari bergerak, tergelincir dan keriput), gejala "sarung tangan", "kaus kaki" (epidermis mengelupas, mengekalkan bentuk jari, kaki).

Kawasan erosif berganda yang luas muncul pada selaput lendir rongga mulut, bibir, sakit, mudah berdarah, di bibir mereka ditutup dengan kerak dan retakan hemoragik yang menyukarkan makan. Selaput lendir faring, laring, trakea, bronkus, saluran pencernaan, uretra, dan pundi kencing mungkin terlibat dalam proses ini. Selalunya terjejas membran mukus alat kelamin, serta mata dengan perkembangan blepharoconjunctivitis erosif, iridosiklitis.

Secara histologi, proses pada kulit dan membran mukus dicirikan oleh nekrosis epidermis dengan pembentukan lepuh subepidermal dan intraepidermal dan kehilangan keseluruhan struktur semua lapisan epidermis. Kandungan lepuh steril. Dermis membengkak, infiltrat di sekitar saluran dan kelenjar kecil dan terdiri daripada limfosit dengan campuran neutrofil dan sel plasma. Epitelium kapilari yang bengkak.

Keadaan umum pesakit cepat memburuk hingga tahap keparahan yang melampau, yang ditunjukkan oleh demam tinggi, sakit kepala, sujud, mengantuk, dan gejala dehidrasi:

  • dahaga yang luar biasa;
  • penurunan rembesan kelenjar saluran pencernaan;
  • pembekuan darah membawa kepada gangguan peredaran darah dan buah pinggang.

Gejala klinikal keracunan muncul dalam bentuk keguguran rambut, piring kuku. Kejadian lesi multisistem (hati, paru-paru sebagai radang paru-paru, dicatat dalam 30% kes, ginjal, hingga nekrosis tubular akut) adalah mungkin.

Keadaan serius pesakit, selain dehidrasi teruk (dehidrasi) dan keseimbangan air-elektrolit yang terganggu, ditunjukkan terutamanya oleh sindrom intoksikasi endogen, yang disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein dan discoordinasi protein.

Dalam hal ini, pengumpulan oligopeptida molekul sederhana (SM) adalah 2-4 kali lebih tinggi daripada biasa dalam cairan tubuh. Mereka terdiri daripada apa yang disebut pecahan protein uremik dengan berat molekul 500-5000 D, serta dengan berat molekul yang lebih tinggi 10.000-30.000 D. Peningkatan tajam dalam indeks keracunan leukosit (LII) diperhatikan dalam darah. Petunjuk ini bersama-sama mencerminkan keparahan keracunan endogen, dan menurutnya, keberkesanan terapi dapat dipantau..

Diagnostik

Dalam kajian makmal, leukositosis dicatat dengan penurunan jumlah relatif limfosit (kesan sitotoksik pada T-limfosit), pergeseran kiri dalam formula dengan munculnya bentuk toksik neutrofil; ESR dipercepat; kekurangan eosinofil; LII meningkat dengan mendadak; perubahan ketara dalam aktiviti fibrinolitik plasma kerana pengaktifan mousy sistem protsolitik (tahap tinggi plasmin, pengaktif plasminogen dan penurunan kandungan perencat plasminogen); proteinogram dicirikan oleh penurunan jumlah protein, terutamanya disebabkan oleh albumin, sementara kandungan globulin meningkat; pengumpulan SM ketara; analisis biokimia mencatat pengumpulan bilirubin, urea, nitrogen, peningkatan aktiviti alanine aminotransferase.

Urinalisis menunjukkan mikroalbuminuria, proteinuria, dan juga hematuria.

Proses tanpa rawatan terus berjalan, perkembangan edema paru, nekrosis tubular akut pada buah pinggang, pielonefritis, radang paru-paru, septikemia akibat jangkitan sekunder, dan kejutan septik dengan hasil yang mungkin berlaku. Lebih kerap berlaku komplikasi pada minggu ke-2 - ke-3 penyakit ini. Dalam keadaan moden, ketika memperbaiki keseimbangan air - elektrolit, metabolisme protein, terapi kortikosteroid dan antibiotik, kematian adalah 20-30%.

Risiko kematian meningkat secara mendadak dengan diagnosis yang tertunda, terapi tidak rasional, dan juga dengan nekrolisis 70% kulit.

Diagnosis Lyell didasarkan pada anamnesis, persembahan klinikal, dan penemuan makmal..

Untuk menentukan peranan zat ubat dalam pengembangan proses, ujian imunologi dapat digunakan, dan khususnya reaksi transformasi letupan, yang menunjukkan peningkatan dalam aktiviti mitosis limfosit peka pesakit dengan pembentukan bentuk letupan (limfoblas) di hadapan alergen (disyaki bahan ubat).

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan bentuk bulat eksitatif eritema multiforme, pemphigus dan jenis toksidermia lain.

Rawatan Sindrom Lyell

Rawat inap awal pesakit di unit rawatan intensif diperlukan untuk memerangi sindrom keracunan endogen dan gangguan homeostasis, untuk mengekalkan air, elektrolit, keseimbangan protein dan aktiviti organ penting. Kompleks rawatan merangkumi:

  • Hemosorpsi extracorporeal: kaedah terapi kompleks awal yang berkesan dan terbukti secara patogenetik, yang terbaik dilakukan pada 2 hari pertama penyakit ini (melakukan 2-3 sesi hemosorpsi kemudian mengganggu perkembangan prosesnya). Pada hari 3-5, endotoksemia jauh lebih jelas, dan 5-6 sesi hemosorpsi dengan selang penyerapan yang pendek diperlukan.
  • Plasmapheresis, dalam mekanisme tindakan yang mana, bersama dengan detoksifikasi (pembuangan toksin endogen, alergen, kompleks imun, limfosit peka), normalisasi status imun pesakit adalah penting. Lakukan 2-3 sesi, yang membolehkan (dalam kombinasi dengan cara lain) menghentikan prosesnya.
  • Mengekalkan keseimbangan air, elektrolit dan protein melalui pengenalan tetesan intravena hingga 2 l (kadang-kadang 3–3,5 l), rata-rata 60-80 ml / kg sehari, cairan: berdasarkan dextran (polyglukin, reopoliglyukin, reogluman, rondex, reomacrodex, polifer); polyvinylpyrrolidone (hemodesis, neohaemodesis, glukoneodesis, enterodesis); larutan masin (larutan NaCl isotonik, larutan Ringer - Lock dengan glukosa 5%, dan lain-lain); plasma (asli atau beku segar), albumin, dll..
  • Inhibitor protein (kontracal, dll.) - 10,000 unit (sehingga 200,000 unit) sehari.
  • Kortikosteroid secara parenteral pada kadar 2-3 mg / kg berat badan, rata-rata 120-150 mg dari segi prednison, namun, dalam kes penyediaan kompleks rawatan yang tidak mencukupi, dos hormon dapat ditingkatkan menjadi 300 mg atau lebih. Dosis tinggi ditahan sehingga prosesnya stabil dan sindrom keracunan endogen dihilangkan (7-10 hari), kemudian dos dikurangkan secara intensif, memindahkan pesakit ke bentuk tablet.
  • Hepato- dan nefroprotectors (cocarboxylase, essentiale, riboxin, adenosine triphosphoric acid (ATP), vitamin C, vitamin B, E).
  • Antibiotik, lebih baik cephalosporins, lebih baik daripada generasi ke-3: khususnya, claforan (syn. Cefotaxime), kefzol (syn cefazolin), zeporin (sinonim untuk cephaloridin) atau aminoglikosida (gentamicin, kanamycin, amikacin, dll) - untuk 7– 14 hari. Kecualikan penggunaan penisilin, ampisilin.
  • Unsur surih: CaCl2, panangin untuk hipokalemia, kalium klorida, lasix (untuk hiperkalemia).
  • Heparin (100,000 unit per 1 kg / hari), ubat jantung, hormon anabolik.
  • Pemantauan kardiovaskular. Penjagaan adalah sangat penting: bilik yang hangat dengan lampu bakteria, bingkai pemanasan adalah wajar, seperti bagi pesakit yang terbakar; minum berat (pinggul mawar), makanan cair, seluar dalam dan pakaian yang steril.
  • Pengoksigenan hiperbarik (5-7 prosedur) mempercepat penyembuhan hakisan.
  • Secara luaran: aerosol dengan kortikosteroid dan epitel, agen bakterisida (oxycort, oxycyclozole, dll.), Larutan berair pewarna anilin metilena biru, gentian violet; salap 5-10% dermatol, xeroform, solcoseryl, diprogent, Eloc, celestoderm V pada kawasan erosif-ulseratif, dll..
  • Bilas dengan suntikan ramuan perubatan (chamomile, sage, dll.), Pelinciran dengan putih telur untuk mempercepat epitel hakisan diresepkan pada membran mukus rongga mulut.

Sindrom Lyell adalah penyakit serius dengan kadar kematian yang tinggi, di mana rawatan sistemik dan terapi kulit yang menyeluruh sangat penting..

Prognosis untuk Sindrom Lyell

Prognosis sangat bergantung pada tahap kerosakan, kehadiran komplikasi berjangkit, ketepatan masa dan jumlah rawatan perubatan yang diberikan. Tahap kematian rata-rata adalah 25-30%, dalam kes yang teruk, angka ini dapat mencapai 65-70%.

Sindrom Lyell: rawatan nekrolisis epidermis toksik

Penyakit mempunyai banyak sinonim. Sebagai contoh, kerana kesamaan gambaran klinikal dengan luka bakar tahap kedua, sindrom ini kadang-kadang disebut sindrom kulit terbakar. Sinonim lain - pemfigus malignan - menunjukkan kesamaan penyakit dengan pemfigus kerana adanya lepuh kulit.

Penyebab Nekrolisis Epidermal Beracun

Pada masa ini, pakar membezakan 4 kumpulan penyebab yang boleh menyebabkan perkembangan sindrom Lyell. Kumpulan pertama adalah reaksi alahan terhadap ubat-ubatan. Menurut cadangan klinikal, ubat berikut boleh menyebabkan sindrom Lyell:

  • sulfonamida;
  • NSAID: Piroxicam, Ibuprofen, Acetylsalicylic acid, Indomethacin;
  • antikonvulsan: karbamazepin, asid valproik, fenobarbital;
  • agen antibakteria (fluoroquinolones, chloramphenicol, penisilin, makrolida);
  • turunan pyrozolone;
  • Allopurinol.

Kumpulan kedua penyebab sindrom Lyell adalah tindak balas imun patologi terhadap jangkitan. Lebih kerap agen penyebabnya adalah Staphylococcus aureus. Penyakit dalam kes ini lebih banyak ciri kanak-kanak.

Kumpulan ketiga adalah varian penyakit idiopatik, apabila penyebabnya masih belum diketahui. Kumpulan keempat - penyebab gabungan (proses menular dan ubat-ubatan). Keadaan seperti itu mungkin timbul, misalnya, semasa rawatan patologi berjangkit..

Gejala Sindrom Lyell

Sindrom alahan Lyell berkembang pesat. Tempoh akut berlangsung dari 5 jam hingga 3 hari.

Gejala penyakit berlaku dalam beberapa jam atau dalam masa 7 hari selepas pemberian ubat. Pesakit secara mendadak, tanpa alasan, meningkat hingga 39-40 ° C. Kemudian, bintik-bintik hiperemik dan edematous muncul di wajah, badan, hujung kaki, di kawasan kemaluan. Selepas 12 jam, kawasan kulit yang sihat secara luaran akan terkelupas dan gelembung berdiameter kira-kira 15 cm. Setelah dibuka, hakisan kekal dengan sisa-sisa vesikel di pinggiran. Dalam hakisan - pelepasan serous dan berdarah, yang menyebabkan dehidrasi pesakit.

Sindrom Lyell dicirikan oleh gejala "cucian yang lembap" - kerutan dan ricih epidermis ketika disentuh. Gejala Nikolsky juga ditentukan - detasmen epidermis sebagai tindak balas terhadap kesan mekanikal kecil pada kulit. Di tempat pengelupasan, hakisan segera muncul.

Kulit pesakit menjadi merah dan menjadi seperti luka bakar tahap II-III. Pesakit mengalami kesakitan yang tajam semasa menyentuh badan. Kecacatan pendarahan muncul pada membran mukus.

Ketika penyakit itu berlangsung, pesakit akan berkeringat dan pembentukan air liur, dan rasa dahaga meningkat. Kemudian, rambut gugur, kuku rapuh. Kerana dehidrasi, fungsi ginjal, jantung, hati, paru-paru terganggu. Kencing berhenti. Kemungkinan menyertai jangkitan meningkat.

Tahap

Nekrolisis epidermis toksik dalam perjalanannya melalui 3 peringkat:

  • tahap pertama dicirikan oleh kemerosotan kesejahteraan pesakit, mengantuk muncul, suhu badan meningkat, dan orientasi di ruang hilang. Kemudian, fokus hiperemik muncul pada kulit, kepekaan di zon ini meningkat;
  • peringkat kedua - fokus hiperemik meningkat, hipersensitiviti berlaku. Kulit terkelupas, gelembung, dahaga muncul, jumlah air liur berkurang;
  • tahap ketiga - pesakit sangat lemah, tanda-tanda dehidrasi berlaku. Sekiranya terdapat rawatan perubatan yang tidak tepat waktu, kemungkinan kematian adalah tinggi.

Doktor mana yang merawat sindrom Lyell?

Rawatan patologi yang dimaksudkan dilakukan oleh pakar dermatologi atau ahli imunologi alergi. Sekiranya berlaku kemerosotan tajam dalam keadaan pesakit, bantuan pakar bius-resusitasi akan diperlukan.

Diagnostik

Sindrom Lyell dicirikan oleh perubahan berikut dalam parameter makmal:

  • di KLA - peningkatan ESR, sel darah putih, ketiadaan eosinofil;
  • peningkatan pembekuan darah;
  • peningkatan petunjuk urea, nitrogen sisa, dan hati;
  • penurunan jumlah protein dalam darah dan peningkatan jumlah globulin.

Biopsi kulit yang terkena mendedahkan nekrosis epidermis, dan pada lapisan yang terletak lebih dalam - sel imun, edema, lepuh.

Nekrolisis epidermis toksik mesti dibezakan daripada dermatitis, pemphigus, herpes, dermatitis herpetiform Dühring, epidermolisis bulosa. Sindrom Lyell sering disebut sebagai Sindrom Stevens-Johnson yang teruk..

Proses patologi ini mempunyai sifat dan gejala yang sama. Walau bagaimanapun, ini adalah penyakit yang berbeza. Sindrom Johnson bermula dengan kemunculan lepuh pada membran mukus mulut. Sementara manifestasi sindrom Lyell bermula dengan wajah, secara beransur-ansur menutupi seluruh tubuh.

Rawatan Sindrom Lyell

Sindrom Lyell dirawat di unit rawatan rapi. Semua ubat yang boleh menyebabkan patologi ini harus dihentikan. Selanjutnya, pesakit dilucutkan, ditempatkan di tempat tidur khas dan dibekalkan dengan udara yang hangat dan steril.

Terapi ubat penyakit ini dilakukan dengan pengenalan glukokortikosteroid dosis besar (contohnya, prednisolon). Apabila keadaan bertambah baik, pesakit dipindahkan ke tablet yang mengambil kortikosteroid, secara beransur-ansur mengurangkan dosnya.

Plasmapheresis dan hemosorpsi digunakan untuk membersihkan darah toksin. Untuk memulihkan keseimbangan elektrolit air di dalam badan, pesakit disuntik dengan larutan natrium klorida isotonik, dextran, larutan masin secara intravena. Sekiranya pesakit boleh mengambil cecair itu sendiri, lantik Rehydron, Oralit. Kegiatan ini dilakukan di bawah kawalan jumlah cecair yang dikeluarkan dan kelikatan darah..

Dadah diresepkan untuk menjaga fungsi ginjal dan hati, untuk mengurangkan pembekuan, untuk melambatkan kadar pemusnahan tisu. Juga termasuk dalam rawatan adalah diuretik, antibiotik, mineral.

Untuk kesan tempatan terhadap proses patologi, glukokortikosteroid dalam bentuk aerosol, losyen dengan antibiotik, pembalut pengeringan basah digunakan. Semua manipulasi dilakukan di bawah anestesia. Perubahan seluar dalam dan linen tempat tidur setiap hari, rawatan membran mukus.

Sindrom Lyell pada kanak-kanak

Sindrom Lyell pada kanak-kanak sering disebabkan oleh reaksi patologi sistem imun terhadap staphylococcus aureus. Lebih-lebih lagi, kanak-kanak itu mempunyai kecenderungan keturunan untuk jawapan seperti ini. Perjalanan penyakit pada masa kanak-kanak dicirikan oleh perkembangan pesat gejala dehidrasi dan kejutan toksik beracun. Di samping itu, pada kanak-kanak, pembentukan proses septik lebih kerap berlaku. Walau bagaimanapun, perkara positif adalah peratusan pemulihan yang lebih tinggi daripada pada orang dewasa, dengan akses rawatan perubatan tepat pada masanya.

Komplikasi

Dengan nekrolisis epidermis toksik, komplikasi berikut adalah mungkin:

  • pneumonia;
  • pyoderma;
  • sepsis;
  • trombosis dan tromboembolisme;
  • strok;
  • serangan jantung;
  • pendarahan dalaman;
  • kebutaan sementara dan fotofobia.

Pencegahan

Untuk pencegahan penyakit Lyell, peraturan berikut mesti dipatuhi:

  • mematuhi rejimen dos yang ditetapkan oleh doktor;
  • semasa berjumpa doktor, anda harus bercakap mengenai kehadiran reaksi alahan terhadap ubat;
  • jangan mengambil lebih daripada 5 ubat (jika ini tidak diperlukan oleh rejimen rawatan);
  • sekiranya terdapat kecenderungan untuk alahan, anda tidak boleh mengubati diri sendiri;
  • segera dapatkan rawatan perubatan pada gejala pertama penyakit ini.

Sindrom Lyell adalah penyakit berbahaya yang boleh menyebabkan kematian sekiranya rawatan tidak tepat pada waktunya. Gejala khusus membantu mendiagnosis penyakit, dan rawatan yang tepat dapat mencegah komplikasi dan meningkatkan kelangsungan hidup. Dengan patologi yang baik, gejala hilang selepas 7-10 hari. Orang yang mempunyai kecenderungan untuk alahan harus mengikuti langkah-langkah pencegahan nekrolisis epidermis toksik..

Sindrom Lyell - diagnosis dan rawatan

Sindrom Lyell atau nekrolisis epidermis toksik adalah penyakit polyetiologis beracun dan alergi, yang merupakan salah satu manifestasi reaksi alergi yang paling teruk dengan kerosakan seterusnya pada tubuh oleh toksin yang dilepaskan semasa keradangan alergi, yang dicirikan oleh kerosakan kulit, diikuti dengan kematian epidermis, serta membran mukus, organ dalaman dan sistem saraf.

Penyakit ini tergolong dalam kategori parah dan membawa kepada hasil maut 30-40%, dan sekiranya pulih, ia meninggalkan kesan besar pada kesihatan tubuh, yang menghalangi fungsi normalnya yang seterusnya.

Punca penyakit

  • Yang pertama, dan paling umum, adalah penggunaan ubat, yang kemudiannya menimbulkan reaksi alergi (lebih-lebih lagi, ia boleh disebabkan bukan sahaja oleh ubat itu sendiri, tetapi juga oleh penggunaannya yang salah, penggunaan dos yang salah atau ubat yang telah habis tempoh). Kategori risiko termasuk antibakteria, anti-radang, analgesik, anti-tuberkulosis dan antikonvulsan. Reaksi alahan yang paling biasa disebabkan oleh sulfanilamide, penisilin, tetrasiklin, eritromisin, dan reaksi alergi mungkin berlaku setelah mengambil vitamin, makanan tambahan, vaksin dan serum.
  • Jenis kedua adalah kemunculan reaksi alergi yang disebabkan oleh penyakit berjangkit. Selalunya, penyakit provokator adalah kumpulan Staphylococcus aureus II, yang menyumbang kepada penyebaran jangkitan yang sangat cepat melalui darah, yang memprovokasi munculnya banyak fokus keradangan.
  • Jenis perkembangan ketiga - idiopatik, adalah yang paling sukar untuk dirawat, kerana dengannya gejala muncul tanpa kesan negatif dari faktor luaran, oleh itu, hampir mustahil untuk menentukan dan menghilangkan penyebab reaksi. Laluan idiopatik sindrom Lyell menyumbang 30% daripada baki kes.
  • Jenis keempat, cukup langka - gabungan reaksi terhadap ubat-ubatan dengan proses alergi dari penyakit berjangkit, juga boleh disebabkan oleh kelemahan badan secara umum.

Gejala penyakit

Untuk manifestasi gejala penyakit, diperlukan dari 2-3 jam hingga seminggu setelah reaksi. Nekrolisis epidermis toksik biasanya mempengaruhi tubuh kanak-kanak dan orang muda, jarang berlaku pada orang dewasa, tetapi semakin muda orang itu, semakin cepat dan sukar dia mengalami sindrom.

Gejala awal penyakit ini serupa dengan ciri reaksi alergi: terdapat peningkatan suhu yang tajam hingga 39-40 darjah, kelemahan umum, sakit kepala, dan sakit tekak.

Walau bagaimanapun, simptomologi seterusnya bergantung pada jenis penyakit, yang mungkin merupakan ubat atau staphylococcal..

Perbezaan utama mereka adalah kawasan kerosakan pada kulit dan selaput lendir (dengan sindrom staphylococcal Lyell, penampilan exanthema adalah ciri kulit wajah, leher, ketiak dan pangkal paha, tetapi selaput lendir tidak terjejas dalam kebanyakan kes, dengan exanthema sindrom jenis ubat digeneralisasikan dan boleh berlaku penyetempatan, ia terjejas membran mukus), kadar kematian berbeza dengan ketara (dengan jenis ubat, kematian adalah 20-30% kes, dengan staphylococcal, peratusannya tidak signifikan, spontan mengikis).

Selebihnya penyakit ini serupa pada semua pesakit..

Berkaitan dengan penyambungan alergen dengan protein, pembentukan antigen berlaku, yang menyebabkan seluruh badan mengenal pasti epidermis sebagai objek asing yang berbahaya, akibatnya epidermis ditolak dengan pemisahannya dari dermis dan kematian..

Proses ini dimulakan dengan penampilan pada kulit bintik-bintik eritematosa, sering mengalami pembengkakan, kerana mana-mana sentuhan pada kulit sangat menyakitkan bagi pesakit.

Setelah seharian, lepuh rata muncul di bintik-bintik, mempunyai garis besar kerang, dan mencapai telapak tangan orang dewasa, lapisannya sangat tipis dan lembik, oleh itu ia meletup di bawah tindakan mekanikal, melepaskan cairan serous dan berdarah, sehingga menimbulkan dehidrasi badan, yang mana adalah penyebab utama pembekuan darah dan kerosakan sistem peredaran darah.

Di tapak lepuh, gejala Nikolsky diperhatikan, yang mengelupas epidermis ketika terkena kulit, dan gejala "cucian yang dibasahi" adalah sedikit keriput, lipatan dan perubahan kulit. Semasa metamorfosis ini, kulit kelihatan seperti luka bakar tahap II - III.

Dengan kerosakan pada membran mukus, gambarnya berbeza. Kecacatan muncul di permukaannya, berdarah dan sakit, kemudian ditutup dengan kerak yang padat. Proses ini mempengaruhi membran mukus mulut, mata, sistem pencernaan dan pernafasan, alat kelamin.

Tanda keracunan adalah keguguran rambut dan kuku. Kehadiran toksin dalam badan menyebabkan gangguan dalam aktiviti organ penting.

Di samping itu, pesakit menunjukkan gejala seperti mengantuk berterusan, kehilangan orientasi di ruang, reaksi membosankan terhadap rangsangan luaran, atau sebaliknya, pergolakan yang melampau disertai dengan kegelisahan.

Dalam beberapa hari, penyakit ini mengambil bentuk yang sangat serius, dan jika pesakit tidak diberi pertolongan tepat pada masanya, komplikasi serius dapat terjadi, termasuk kematian.

Diagnosis sindrom

Untuk diagnosis yang betul, pesakit mesti menjalani kajian yang diperlukan berikut:

  • Kiraan darah lengkap mendedahkan leukositosis dan sel darah yang belum matang.
  • Ujian darah biokimia mencatatkan peningkatan kadar bilirubin (komponen hempedu), urea, penurunan jumlah protein.
  • Urinalisis dilakukan untuk mengesan gangguan fungsi ginjal, menunjukkan peningkatan jumlah protein dalam darah.
  • Coagulogram membantu mencegah komplikasi serius, seperti trombosis dan pendarahan.
  • Pemeriksaan biopsi dan histologi kulit memberikan hasil yang sangat menarik semasa kajian di bawah mikroskop zarah-zarah kulit yang terjejas. Ternyata lapisan luarnya sekarat, pada masa yang sama, di lapisan edematous yang lebih dalam terdapat pengumpulan sel-sel imun yang lebih besar yang telah berpindah dari aliran darah, dengan jumlah terbesar dari mereka diperhatikan di dekat saluran kulit. Gelembung dengan kandungan yang benar-benar steril, tanpa patologi, terdapat di epitel.
  • Ujian imunologi dijalankan untuk menentukan sindrom ubat yang memprovokasi perkembangan, jika ini adalah penyebab kejadiannya..
  • Kaedah diagnostik instrumental: ultrasound, ECG, Echo-KG, MRI (sekiranya lesi merebak ke organ dalaman).

Rawatan dan prosedur

Walaupun terdapat kemajuan yang signifikan dalam banyak bidang perubatan, sindrom Lyell masih membunuh setiap pesakit ketiga.

Untuk keberkesanan rawatan, pertama sekali perlu membatalkan ubat yang menyebabkan reaksi alergi untuk mengelakkan pendedahan kepada alergen dan penyebaran reaksi yang lebih mendalam..

Untuk mengurangkan kemungkinan akibat yang membawa maut, perlu segera memulakan prosedur yang bertujuan untuk menghilangkan alergen dan bahan toksik dari badan, memulihkan epidermis dan tisu organ dalaman yang telah mengalami distrofi, dan memperbaiki keadaan umum badan setelah tekanan.

  • Rawatan tempatan untuk nekrolisis epidermis toksik adalah rangkaian tindakan yang dirancang untuk memberi kelegaan luaran kepada keadaan pesakit, mencegah jangkitan dan keracunan darah, dan termasuk penggunaan aerosol yang mengandungi kortikosteroid lotion dan pembalut basah, penggunaan pelbagai pembicara, krim, salap dan gel, tempat tidur biasa dan seluar dalam untuk pensterilan dan bilik kuarza.
  • Rawatan sistemik melibatkan sebilangan prosedur, jumlah dan intensitasnya bergantung pada keparahan dan jangka masa penyakit.
  • Hemosorpsi extracorporeal digunakan dalam 2-5 hari pertama selepas mabuk. Semasa prosedur, badan dibersihkan sepenuhnya, selepas itu keadaan pesakit hampir pulih, bergantung pada tahap kerosakan pada tubuh oleh toksin, dari 2 hingga 6 sesi prosedur ini ditetapkan.
  • Plasmapheresis juga digunakan pada peringkat awal penyakit. Semasa prosedur, sejumlah darah diambil dari pesakit, kemudian plasma dipisahkan darinya dan bahan toksik dikeluarkan, setelah itu darah yang disucikan mengalir ke pesakit. Semasa prosedur, toksin dikeluarkan dari tubuh, kerana fungsi sistem kekebalan tubuh dinormalisasi.
  • Terapi rehidrasi - pengenalan larutan intravena khas, yang dilakukan untuk memulihkan air dan menghentikan proses penyahhidratan. Kira-kira 2 liter cecair disuntik setiap hari kepada pesakit.
  • Prosedur dermatologi - penggunaan salap khas, krim, dengan mengambil kira spesifik kulit yang cedera.
  • Pemulihan organ dalaman. Untuk ini, pesakit diberi pelbagai ubat dan makanan tambahan yang membantu mengoptimumkan fungsi organ dan sistem imun.

Antibiotik diresepkan untuk komplikasi berjangkit.

Sindrom Lyell belum dipelajari sepenuhnya, dan untuk alasan ini kemungkinan prognosis positif pada pesakit dengan penyakit ini sangat kecil walaupun dengan rawatan intensif tepat pada masanya, kerana penyakit ini berkembang sangat cepat dan tubuh mati dalam beberapa hari.

Sindrom Lyell

Sindrom Lyell atau nekrolisis epidermis toksik adalah lesi berbahaya alergi, yang membawa kepada gangguan patologi dalam badan dan memulakan perkembangan keracunan, yang mengancam nyawa. Penyakit ini disebabkan oleh kepekaan yang berlebihan, yang disebabkan oleh kecenderungan keturunan terhadap ubat-ubatan tertentu, dan dicirikan oleh proses nekrotik pada epidermis dengan detasmennya yang lebih jauh. Lebih daripada 0.3% daripada semua kes reaksi alahan ubat digolongkan sebagai sindrom Lyell, dan perjalanannya dirujuk kepada bentuk yang paling teruk, menurut beberapa laporan yang mempunyai hasil maut 30-60%.

Gejala Sindrom Lyell

Tanda-tanda sindrom Lyell dapat menampakkan diri setelah beberapa jam atau 7-10 hari selepas pengenalan alergen. Pesakit biasanya merasa lemah, sakit otot, sakit di mata, kemudian ada kenaikan suhu yang tajam hingga 39-40 ° C, dan kemudian ruam melimpah ke seluruh permukaan batang, lengan dan kaki. Mereka adalah bintik merah yang menyakitkan dengan sedikit pembengkakan, setelah beberapa hari, gelembung muncul di kawasan kulit yang terkena. Ukurannya boleh berbeza-beza dan dalam beberapa kes sama dengan telapak tangan pesakit, mereka adalah kawasan epidermis yang terkelupas dan ditutup dengan kulit yang sangat nipis dan kendur, yang mudah cacat apabila bersentuhan. Pada masa yang sama, gambaran klinikal sindrom Lyell menyerupai luka bakar tahap 2 - permukaan keseluruhan kulit berwarna merah, sangat menyakitkan, epidermis yang terkelupas mudah terkoyak, membentuk hakisan yang ketara, melepaskan eksudat berdarah serous. Dalam sindrom Lyell, selaput lendir, bukan sahaja luaran tetapi juga dalaman, laring, bronkus, perut, pundi kencing, usus, juga terkena penyakit ini, dinyatakan dalam proses keradangan yang menyakitkan. Dengan keracunan dan kekeringan yang ketara, pesakit mengalami rasa mengantuk, disorientasi, sakit kepala, dan dahaga meningkat. Tanpa rawatan yang mencukupi, luka, ginjal, dan jantung berlaku..

Punca Sindrom Lyell

Sebab-sebab kemunculan sindrom Lyell terutama disebabkan oleh reaksi spesifik badan terhadap pelbagai ubat. Ubat-ubatan tersebut adalah: beberapa antibiotik, sulfonamida, antikonvulsan, tetrasiklin, penisilin, ubat anti-TB, serta ubat-ubatan dengan kesan anti-radang dan analgesik. Terdapat bukti bahawa sindrom Lyell boleh disebabkan oleh pelbagai makanan tambahan, vitamin, toksoid tetanus, agen kontras yang digunakan untuk radiografi dan lain-lain. Juga, perkembangan patologi diperhatikan dengan latar belakang penyakit berjangkit yang disebabkan oleh salmonella, virus hepatitis, herpes, influenza, patogen tuberkulosis, brucellosis dan lain-lain. Kejadian sindrom akibat Staphylococcus aureus dijumpai, pada kebiasaannya, pada kanak-kanak dan mengalami perjalanan yang sangat teruk. Varian sindrom Lyell pada bayi baru lahir sangat berbahaya, kerana peningkatan gejala keracunan yang sangat cepat dan perkembangan sepsis dapat terjadi. Lebih-lebih lagi, kemungkinan prognosis yang baik dengan rawatan tepat pada masanya pada kanak-kanak jauh lebih tinggi daripada pada orang dewasa.

Ciri-ciri perkembangan sindrom

Sindrom Lyell, yang membezakannya antara penyakit alergi lain, bukanlah reaksi khas badan dalam penyakit genesis yang serupa dengan alergen, tetapi gabungan yang terakhir dengan protein sel epidermis. Ini membawa kepada persepsi oleh lapisan atas kulit sebagai unsur bermusuhan dan dapat dibandingkan dengan reaksi yang berlaku ketika transplantasi asing dimasukkan ke dalam badan. Dengan berlakunya penyakit ini, pelanggaran huru-hara dan pelanggaran cepat bahan protein berlaku, produk metaboliknya mula berkumpul dan mempunyai kesan toksik. Pelanggaran berat metabolisme garam air dan dehidrasi badan yang cepat juga diperhatikan, yang mengancam kematian pesakit tanpa rawatan perubatan kecemasan.

Diagnosis Sindrom Lyell

Semasa membuat diagnosis, pertama sekali, ujian imunologi dijalankan untuk menentukan ubat yang membawa kepada perkembangan patologi. Juga, untuk rawatan yang mencukupi, perlu membezakan penyakit dari gejala yang serupa - pemphigus, dermatitis aktinik, epidermolisis bulosa, sindrom Stevens-Johnson dan lain-lain. Sekiranya sindrom Lyell disyaki pada bayi baru lahir, perlu membezakannya dengan dermatitis ulseratif rhabitik.

Rawatan Sindrom Lyell

Pada pesakit dengan sindrom Lyell, rawatan dilakukan di unit rawatan intensif, dalam bentuk kompleks tindakan kecemasan. Semasa menetapkan terapi, pertama sekali, ubat yang menyebabkan lesi alergi dibatalkan, dan dos suntikan kortikosteroid yang besar ditetapkan, plasmapheresis juga digunakan untuk menghilangkan bahan toksik dan menormalkan fungsi sistem imun. Untuk mengimbangi kehilangan cecair yang ketara dan mengembalikan keseimbangan air-garam, penyerapan larutan garam berterusan, campuran nutrien dilakukan (ketika mengendalikan jumlah air kencing). Terapi kompleks termasuk ubat penahan sakit, ubat-ubatan untuk menyokong fungsi hati dan ginjal, diuretik, antibiotik spektrum luas, antikoagulan. Untuk rawatan tempatan sindrom Lyell, aerosol dengan kortikosteroid, pembalut salap, losyen dengan antibiotik, pakaian dan pakaian steril digunakan.

Untuk mencegah munculnya penyakit yang sangat dahsyat seperti sindrom Lyell, tidak boleh menggunakan ubat yang tidak terkawal, terutama bagi orang yang terdedah kepada penyakit alergi.

Baca Mengenai Penyakit Kulit

Pembuangan jagung pada kaki

Herpes

Jagung adalah penebalan kulit pada tapak kaki. Kalus berlaku kerana tekanan yang berlebihan pada kaki atau geserannya yang kerap. Jagung boleh kering dan basah. Selalunya, kapalan kering dengan inti, yang mewakili kawasan kulit yang kasar, memerlukan penyingkiran.

Salap sulfur sederhana: arahan penggunaan

Cacar air

Salap belerang adalah ubat yang terkenal dan biasa dalam farmakologi. Ia adalah ubat sejagat yang tidak hanya melegakan keradangan, tetapi juga menyembuhkan, membasmi kuman dan menyembuhkan kulit.

Salap tetrasiklin - kesan ubat dan cadangan penggunaannya

Melanoma

Salap tetrasiklin adalah antibiotik bakteriostatik yang menghentikan pembiakan mikroorganisma patogen dengan penekanan pada tahap protein. Ubat ini mempunyai spektrum tindakan yang luas.